Anemia hemolítica

El término hemolisis implica destrucción aumentada de glóbulos rojos. El GR vive normalmente 120 días en la sangre, siendo destruido por el bazo e hígado cuando presenta alteraciones de membrana o viscosidad interna. Cuando esto ocurre traduciendo un acortamiento de vida de GR, que sobrepasa la producción, estamos en presencia de una anemia hemolítica, la cual puede ser primaria o ser expresión de una enfermedad subyacente. 

EPIDEMIOLOGÍA

Puede presentarse a cualquier edad, no existiendo diferencias según sexo La causa puede ser idiopática en aproximadamente 50 %, siendo en el resto expresión de una enfermedad subyacente (LES, LLC, Sd linfoproliferativo, neo oculto, drogas, infecciones etc.) En pacientes jóvenes, generalmente hay un causal genético, a mediana edad un factor inmune, a edades mayores puede estar asociado a neoplasias. 

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

Las anemias hemolíticas se producen por cinco mecanismos fundamentales: 

a. Anomalías de la membrana eritrocitaria (ejem. esferocitosis hereditaria). 

b. Déficit enzimáticos eritrocitarios (ejem. déficit de G6PD, PVK). 

c. Hemólisis producida por anticuerpos (ejemplo, anemia hemolítica autoinmune). 

d. Hemoglobinopatias (ejem. talasemias). 

e. Por agentes exógenos: medicamentos (penicilina, metildopa, quinidina); agentes infecciosos (Plasmodium, Mycoplasma); mecánicos (PTT, válvulas cardiacas). 

La Anemia hemolítica (AH ) se caracteriza por: 

1. Acortamiento de vida media normal del GR. 

2. Acumulación de productos del catabolismo de la Hb. 

3. Aumento de eritropoyesis en la médula ósea (MO), como intento de compensar la pérdida de hematíes. 

De acuerdo al mecanismo de destrucción de GR, se observan 2 tipos de hemólisis: 

Hemólisis Intravascular

En este caso la destrucción se produce en el interior de la circulación general, y el contenido del GR sale al plasma. La Hb libre se une a la haptoglobina, la consume y finalmente es filtrada en la orina (hemoglobinuria). Se reabsorbe por las células tubulares, que puede ser detectado en la orina con la descamación de células (hemosideruria). Cuando se supera la capacidad tubular hay hemoglobinuria, además hay consumo de Hemopexina por los grupos HEM liberados, una vez agotado aquello estos se unen a la albúmina generando metalbúmina. La hemólisis intravascular puede presentarse con instauración súbita de anemia, dolor abdominal, hemoglobinuria, con riesgo de la vida del enfermo por CID, shock, insuficiencia renal. La forma crónica sigue un curso silente, produciendo a largo plazo una hemocromatosis por acumulación de Fe en los tejidos. 

Causas: 

‐ Coagulación intravascular diseminada (CID), hay depósitos de fibrina. 

‐ Prótesis valvulares en recambio de válvulas cardíacas disfuncionantes. 

‐ Transfusión incompatible. 

‐ Mordedura de araña (Loxoceles Laeta). 

Hemólisis Extravascular

En este caso hay destrucción en lugares donde habitualmente se destruye el GR, es decir, en el bazo. Es la causa más común de hemólisis. La hemólisis extravascular suele aparecer de forma crónica, presentando el paciente síntomas moderados de anemia, palidez, ictericia, esplenomegalia y con el paso del tiempo: litiasis biliar, ulceras en las piernas, dolores óseos por eritropoyesis extramedular (cráneo en cepillo). Durante el curso de la enfermedad también pueden aparecen: 

a) Crisis hemolíticas agudas por viriasis, embarazo, consumo de habas, o fármacos (déficit de G6PD). 

b) Crisis aplasicas por agotamiento medular. 

Causas: 

• Alteración del glóbulo rojo o corpusculares: 

Congénitas: 

‐ Falla en la membrana: como en la esferocitosis congénita, ovalocitosis congénita. 

‐ Falla de la hemoglobina: como en la talasemia, anemia de células falciformes

‐ Falla de enzimas: déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) o piruvato quinasa (PK). 

Adquiridas: 

Hemoglobinuria paroxítica nocturna (HPN). Hay una disminución de antígenos CD55 y CD59 en la membrana globular, que lo hace mas sensible a la destrucción por complemento. 

• Alteración del ambiente o extracorpusculares. 

Hay presencia de anticuerpos calientes o fríos, contra el GR. El test de Coombs es el examen más importante. No hay hemoglobinemia, hemoglobinuria ni hemosiderinuria, ya que la destrucción ocurre fuera de la circulación, en el sistema reticuloendotelial del bazo o hígado. 

CUADRO CLÍNICO

La sintomatología va a ser dependiente de la intensidad de la anemia y forma de presentación. 

En cuadros agudos, hay anemia severa , con sintomatología que la caracteriza, palidez de piel y mucosas, CEG, astenia, adinamia, malestar general, decaimiento, taquicardia, polipnea y tinte ictérico de piel que puede hacer pensar en otros diagnósticos (hepatitis), en algunos casos puede haber fiebre y dolor abdominal. 

En cuadros crónicos hay igual sintomatología pero menos marcados. Al examen físico, palidez, ictericia, hepatoesplenomegalia. En pocos casos hay dolor abdominal que puede confundirse con cuadro de abdomen agudo.