Es un crecimiento tisular producido por la proliferación continua de células anormales con capacidad de invasión y destrucción de otros tejidos.
El cáncer, que puede originarse a partir de cualquier tipo de célula en cualquier tejido corporal, no es una enfermedad única sino un conjunto de enfermedades que se clasifican en función del tejido y célula de origen. Existen varios cientos de formas distintas, siendo tres los principales subtipos: los sarcomas proceden del tejido conectivo como huesos, cartílagos, nervios, vasos sanguíneos, músculos y tejido adiposo. Los carcinomas proceden de tejidos epiteliales como la piel o los epitelios que tapizan las cavidades y órganos corporales, y de los tejidos glandulares de la mama y próstata. Los carcinomas incluyen algunos de los cánceres más frecuentes. Los carcinomas de estructura similar a la piel se denominan carcinomas de células escamosas. Los que tienen una estructura glandular se denominan adenocarcinomas. En el tercer subtipo se encuentran las leucemias y los linfomas, que incluyen los cánceres de los tejidos formadores de las células sanguíneas. Producen inflamación de los ganglios linfáticos, invasión del bazo y médula ósea, y sobreproducción de células blancas inmaduras.
CARCINOGÉNESIS
Herencia: Se calcula que de un 5 a un 10% de los cánceres tienen un origen hereditario. Algunas formas de cáncer son más frecuentes en algunas familias: el cáncer de mama es un ejemplo de ello. El cáncer de colon es más frecuente en las familias con tendencia a presentar pólipos de colon. Una forma de retinoblastoma sólo aparece cuando está ausente un gen específico. Estos genes, denominados genes supresores tumorales o antioncogenes, previenen en condiciones normales la replicación celular. Su ausencia elimina el control normal de la multiplicación celular. En algunos trastornos hereditarios, los cromosomas tienen una fragilidad intrínseca; estos procesos conllevan un riesgo elevado de cáncer.
Sustancias Químicas: El alquitrán de hulla y sus derivados se considera altamente cancerígenos. Sus vapores en algunas industrias (ej. Refinerías) se asocian con la elevada incidencia de cáncer del pulmón entre los trabajadores.
Hoy en día se sabe que el benzopireno, sustancia química presente en el carbón, provoca cáncer de la piel en personas cuyo trabajos tienen relación con la combustión del carbón.
El arsénico se asocia con cáncer del pulmón, pues los trabajadores de minas de cobre y cobalto, fundiciones y fábricas de insecticidas presentan una incidencia de este tipo de cáncer mayor de lo normal. En los trabajadores de las industrias relacionadas con el asbesto, la incidencia es de hasta 10 veces más que lo normal.
Una sustancia producida por el hongo Aspergillus flavus, llamada aflatoxina, y que contamina alimentos mal conservados, ocasiona cáncer de hígado en algunos animales. Se ha encontrado que en países donde la contaminación de alimentos por mohos es frecuente, la incidencia de cáncer del hígado y estómago es alta.
El cigarrillo es otro agente cancerígeno, se ha determinado que la muerte por cáncer del pulmón es 6 veces mayor entre fumadores que entre no fumadores. El cigarrillo es tan pernicioso debido a las sustancias que contiene; nicotina, ácidos y óxidos de carbono y alquitrán.
El alcohol es también un importante promotor; su abuso crónico incrementa de manera importante el riesgo de cánceres que son inducidos por otros agentes.
Radiaciones: Las radiaciones ionizantes son uno de los factores causales más reconocidos. La radiación produce cambios en el ADN, como roturas o trasposiciones cromosómicas en las que los cabos rotos de dos cromosomas pueden intercambiarse. La radiación actúa como un iniciador de la carcinogénesis, induciendo alteraciones que progresan hasta convertirse en cáncer después de un periodo de latencia de varios años. Los rayos ultravioletas del sol y los rayos X aumentan la propensión a adquirir cáncer de la piel y leucemia. La excesiva exposición a los rayos solares, por parte de personas de piel blanca, aumenta el riesgo.
Infecciones o virus: Existen cada vez más evidencias de que algunas infecciones pueden llegar a provocar cáncer y, en concreto, aquellas relacionadas con los cánceres de estómago, hígado, cérvix y con el sarcoma de Kaposi (un tipo especial de cáncer que aparece en enfermos de SIDA). Se ha relacionado la bacteria Helicobacter pylori con el cáncer de estómago. Distintos estudios demuestran que personas infectadas con esta bacteria tienen cuatro veces más probabilidad de desarrollar este tipo de cáncer.
Los virus son la causa de muchos cánceres en animales. En el ser humano, el virus de Epstein-Barr se asocia con el linfoma de Burkitt y los linfoepiteliomas, el virus de la hepatitis con el hepatocarcinoma, y el virus herpes tipo II o virus del herpes genital con el carcinoma de cérvix. Todos estos virus asociados a tumores humanos son del tipo ADN. El virus HTLV, sin embargo, es del tipo ARN, o retrovirus, como la mayor parte de los virus asociados a tumores en animales. Produce una leucemia humana. En presencia de una enzima denominada transcriptasa inversa, induce a la célula infectada a producir copias en ADN de los genes del virus, que de esta manera se incorporan al genoma celular. Estos virus del tipo ARN contienen un gen denominado oncogén viral capaz de transformar las células normales en células malignas. Distintas investigaciones han demostrado que los oncogenes virales tienen una contrapartida en las células humanas normales: es el protooncogén, u oncogén celular. Los productos de los oncogenes (las proteínas que producen) son factores de crecimiento (o proteínas necesarias para la acción de tales factores de crecimiento), que estimulan el crecimiento de las células tumorales.
Traumas: Se considera perjudicial la irritación mecánica producida sobre una porción de la piel y la fricción ejercida sobre lunares. El cáncer de labio en los fumadores de pipa se asocia con la irritación crónica producida por la pipa sobre un grupo de células en el labio. En la India, una alta incidencia de cáncer del abdomen y la ingle se relaciona con la vestimenta (una especie de guayuco) de uso muy generalizado.
EPIDEMOLOGIA:
Frecuencia: el cáncer es la segunda causa de muerte. Las muertes por cáncer están aumentando. Se estima que a lo largo del siglo XXI el cáncer será la principal causa de muerte en los países desarrollados. A pesar de esto, se ha producido un aumento en la supervivencia media de los pacientes diagnosticados de cáncer.
Tipo: la frecuencia relativa de cada tipo de cáncer varía según el sexo y la región geográfica. El cáncer de pulmón es el más frecuente en el mundo para el total de los dos sexos especialmente en los varones, mientras que en las mujeres es el de mama. En Estados Unidos, excluyendo el cáncer de piel, los más frecuentes en varones son el de pulmón, próstata y colorrectal, mientras que en mujeres el primero es el de pulmón, seguido por el cáncer de mama y el colorrectal. En Europa, en varones, el cáncer de próstata es el más frecuente, seguido del cáncer de pulmón y el de colon y recto. En mujeres, el más frecuente es el cáncer de mama, seguido del colorrectal y el de pulmón.
Para conocer los casos nuevos de cáncer que se diagnostican en una población a lo largo de un periodo de tiempo, se utilizan los denominados registros poblacionales de cáncer, los cuales se ocupan de recoger de una forma sistemática, continuada y estandarizada la información necesaria para obtener datos de incidencia de cáncer y estudiar su distribución por edad, sexo, características tumorales, así como su evolución a lo largo del tiempo.
Manifestaciones clínicas de neoplasias malignas:
Entre un 5 y 10% de pacientes con cáncer de pulmón no tienen síntomas en la presentación de la enfermedad y tan solo se verán en radiografías de tórax, mientras que el porcentaje restante presentará por lo menos un síntoma a la hora del diagnóstico.
En el cáncer de pulmón presenta signos y síntomas a causa de:
- Crecimiento en una región determinada del tumor.
- La obstrucción de las estructuras cercanas o adyacentes.
- El crecimiento de los ganglios regionales por disminución linfática.
- El crecimiento en lugares metastásicos distantes tras la diseminación hematógena y los efectos remotos de los productos sintetizados por el tumor.
La mayoría de las canceres presentarán una tos intensa que es el síntoma más frecuente y suele ser el más precoz. Puede ser seca pero a menudo se acompaña de una expectoración mucupurulenta. El esputo hemoptoico o hemoptisis que es menos frecuente, suele ser un signo tardío pero muy significativo.
Los carcinomas metastásicos prefieren el tejido intersticial y causan pocos síntomas si no obstruyen un bronquio.
El dolor es otro síntoma común, puede sentirse en el hombro, brazo, pared torácica o aún en el epigastrio. Depende de la localización del tumor y si afecte al plexo cervicobraquial, nervios intercostales, periostio o que provoque una atelectasia o una pleuresía.
La contorsion homolateral es un signo tardío.
1.- SÍNTOMAS RELACIONADOS AL CRECIMIENTO LOCAL DEL TUMOR SON:
Localización central: pueden presentar tos, disnea, infecciones pulmonares recurrentes, hemoptisis.
Localización periférica: presenta dolor torácico, disnea, derrame pleural, necrosis, cavitación y posteriormente formación de abscesos pulmonares.
2.-SÍNTOMAS RELACIONADOS CON LESIÓN PRIMARIA:
Tos: Es la presentación más común del cáncer de pulmón (74%), en relación con el crecimiento endoluminal del tumor. Si aparece tos con la ingesta se ha de sospechar en fístula traqueo esofágica, pueden aparecer cuadros de tos con expectoración mucopurulenta secundarios al crecimiento del tumor a nivel bronquial produciendo el cuadro clínico denominado neumonitis obstructiva. Por el propio crecimiento endobronquial del tumor se puede provocar estridor, necrosis y consiguientemente sangrado.
Disnea: Se presenta en un 60% de los pacientes, usualmente asociada a un aumento de la tos y del esputo, puede traducir afectación de las vías aéreas, afectación pericárdica por derrame pericárdico, neumonitis obstructiva, linfangitis carcinomatosa o tromboembolismo pulmonar.
3.- SIGNOS Y SÍNTOMAS DE DISEMINACIÓN TORÁCICA:
La diseminación intratorácica del cáncer de pulmón, ya sea por extensión directa o por diseminación linfática, produce una variedad de signos y síntomas. Estos pueden estar causados por el compromiso de las siguientes estructuras:
- Nervios como el recurrente laríngeo, frénico, plexo braquial, y nervios del tronco simpático.
- Pleura y pared torácica.
- Compromiso vascular como la vena cava superior, pericardio y corazón.
- Órganos incluyendo el esófago.
Parálisis del nervio recurrente laríngeo: se ha reportado en un 18% de los casos y es más común en tumores ubicados en el lado izquierdo de la pared costal, causando ronquera, y se lo asocia con mayor riesgo de bronco aspiración.
Parálisis del nervio frénico: se demuestra radiológicamente por la elevación del hemidiafragma.
Dolor torácico: por compromiso de la pared es un síntoma común; más del 50% de los pacientes refieren dolor torácico durante el curso de la enfermedad, éste suele ser sordo pobremente localizado, persistente, y no se relaciona con la tos o respiración. El dolor retro esternal nos puede hacer sospechar de un compromiso ganglionar mediastínico e hiliar masivo. Si es localizado puede tratarse de invasión directa de la pleura o metástasis a costillas.
La pleura está involucrada en un 8 a 15% de los casos, presentándose dolor pleurítico que aparece en etapas tempranas, desapareciendo progresivamente con la instauración del derrame pleural.
Invasión de corazón y pericardio: El corazón y pericardio se ven involucrados por la diseminación linfática directa, y ocurre en un 15% de los casos, ocurriendo como consecuencia en casos raros taponamiento cardiaco.
Invasión esofágica: La compresión esofágica se da más a menudo por la presencia de invasión ganglionar subcarinal y mediastínica posterior y no presenta síntomas a menos que su compromiso sea masivo y usualmente esto se traduce a disfagia.
ANAMNESIS
El médico, realizando la historia clínica, recogerá información de:
- Antecedentes de enfermedad como bronquitis crónica, enfisema, asbestosis, tuberculosis.
- Ocupación.
- Hábitos nocivos.
- Síntomas que presenta el paciente.
- Presencia de oncogenes dominantes o recesivos.
Una detallada historia clínica y una buena exploración física pueden hacer sospechar el diagnóstico de una tumoración. Así, un paciente fumador importante y con antecedentes familiares de cáncer de pulmón orientará hacia la enfermedad maligna. La presencia de infecciones respiratorias a repetición, así como el aumento de la tos con expectoración hemoptóica son sugestivos de neoplasia pulmonar.
- La aparición de ronquera o afonía orienta a la afectación del nervio recurrente.
- El edema facial y la disnea hacen sospechar el diagnóstico de síndrome de la vena cava superior.
- El dolor óseo sugiere la existencia de metástasis óseas.
- Los cuadros neurológicos orientan a la diseminación cerebral.
1.- EXÁMEN FÍSICO:
Se realizará una exploración física para evaluar la situación general del paciente, prestando especial atención en los signos que puedan manifestar una extensión al resto del tórax o a otros órganos del cuerpo.
A). INSPECCIÓN:
- Observar la simetría del tórax posterior, su posición y movilidad durante la respiración.
- La inspección visual del tórax en sus caras anterior, posterior y laterales permitirá apreciar:
Deformación torácica localizada que pueden ser de origen inflamatorio o neoplásico.
- Presencia de nódulos o de abultamientos.
B). PALPACIÓN:
- Disminución o abolición de las vibraciones vocales.
- A la palpación anterior en el cuello se deben buscar adenopatías secundarias a compromiso de ganglios mediastínicos por las neoplasias.
- Presencia de puntos dolorosos.
C). PERCUSIÓN:
- Matidez según la zona del tumor.
D). AUSCULTACIÓN
- Disminución o abolición del murmullo vesicular.
- Presencia de sibilantes.
Clasificación según la OMS:
1.- Carcinoma epidermoide o de células escamosas:
Suele presentar localización central , cerca de una vía respiratoria principal (bronquio). Aunque un 20% son periféricos, 80% de los carcinomas escamosos tienen un componente endobronquial, y por su tendencia a la exfoliación, se puede detectar por citología de esputo. La frecuencia es del 35% del total de canceres de pulmón, actualmente por su mayor relación con el tabaco, está en descenso, ocupando el segundo lugar después del adenocarcinoma.
Histológicamente, se caracterizan por presentar puentes intercelulares con existencia de desmosomas, formación escamosa aperlada y queratinización celular individual células pleomórficas grandes, abundante citoplasma, nucleolo prominente.
Dado su crecimiento a nivel de los bronquios segmentarios, con tendencia de la invasión de los lobares es frecuente la aparición de neumonitis obstructiva.
En la macroscopía, la mayoría de estos tumores son de gran tamaño y desarrollan necrosis central, formando cavernas, y se presentan como una masa gris amarillenta de consistencia firme con vasos congestivos, áreas de hemorragia y necrosis; suelen alcanzar grandes tamaños antes de metastatizar, relacionado con tabaquismo y es mas frecuente en hombres.
2.- Adenocarcinoma (incluyendo el broncoalveolar):
Son los tipos histológicos más comunes de cáncer de pulmón, representando un 46% de los casos. Predomina en mujeres y en no fumadores.
Proviene de los epitelios dístales y de las glándulas mucosas, por lo que tiende a ser periférico en cuanto a su localización, alcanzando bronquiolos segmentarios y no bronquios mayores. Pueden aparecer como nódulos pulmonares solitarios en la standar de tórax. Estos tumores tienden a diseminarse hematológicamente, y linfáticamente.
Histológicamente suele presentar una buena diferenciación glandular, con formación de estructuras acinares y producen secreción de mucina. Se ha visto relacionado con áreas de cicatrices pulmonares previas. Se distingue un subtipo histológico denominado bronquioalveolar, que crece a partir de los alvéolos pulmonares por lo que se cree se origina a partir de los neumocitos tipo II, formando estructuras columnares a lo largo de los alvéolos con importante producción de mucina. Puede presentarse como un nódulo pulmonar solitario, con enfermedad multifocal o neumonía rápidamente progresiva.
Los hallazgos clínicos no difieren de un síndrome constitucional, con fiebre, astenia, adinamia, sin embargo, dado su componente tumoral tiene una mayor incidencia de complicaciones trombóticas, que los otros tipos de tumor.
Carcinoma de células grandes
Se presenta con una frecuencia de 10%- 13%. Existen 2 variantes, una de células grandes y otra de células claras.
Presentan células grandes, con abundante citoplasma, gran núcleo y nucléolo prominente. Se pueden presentar como tumores periféricos, con frecuentes áreas de necrosis. Son tumores pobremente indiferenciados.
Son tumores epiteliales malignos indiferenciados que carecen de las características histológicas del carcinoma de células pequeñas y de diferenciación glandular o escamosa. típicamente, las células tienen núcleos grandes, nucléolos prominentes y una cantidad moderada de citoplasma. Los carcinomas de células grandes probablemente representen carcinomas escamosos o adenocarcinomas que están tan indiferenciados que ya no puede reconocerse mediante microscopia óptica.
Los carcinomas de células pequeñas pulmonares (ccpp) aparecen como masas de localización central de color gris pálido, con extensión hacia el parénquima pulmonar, y afectación temprana de los ganglios hiliares y mediastínicos. estos cánceres están formados por células tumorales de forma redonda a fusiforme, citoplasma escaso y cromatina finamente granular. con frecuencia se observan figuras mitóticas.
Da metástasis tempranas. Se asocia con tabaquismo. Metastatiza precozmente y es de mal
pronóstico.
Imagenología:
La imagen es de gran tamaño y habitualmente periférico. Presenta características imaginológicas similares con el adenocarcinoma, exceptuando por su tamaño, generalmente mayor de 4.0 cm.
Carcinoma microcítico (de células de avena)
Representa alrededor del 15% de todos los carcinomas bronquiales y el 20% de todas las biopsias positivas. Afecta predominantemente a hombres en proporción de 19:1. Al momento del diagnóstico más del 80% tiene extensión extratorácica. A pesar de la denominación de pequeñas, el tamaño de las células neoplásicas suele ser dos veces mayor que el de los linfocitos en reposo. De forma invariable hay necrosis, que puede ser extensa. las células tumorales son muy frágiles y, con frecuencia, muestran fragmentación y «artefacto de aplastamiento» en las muestras de biopsia pequeñas. Otra característica de los carcinomas microcíticos, que se aprecia mejor en las muestras citológicas, es el amoldamiento nuclear por la estrecha posición de las células tumorales que tienen un citoplasma escaso. estos tumores expresan diversos marcadores neuroendocrinos, además de secretar multitud de hormonas polipeptídicas que pueden producir síndromes paraneoplásicos.
Se localiza generalmente en bronquios principales o lobares. Invade bronquios y provoca masas hiliares y/o perihiliares de tamaño significativo. Se asocia con extenso compromiso ganglionar metastásico hiliar y mediastínico.
Da metástasis a distancia precoces. Muy mal pronóstico. Asociado con tabaquismo.
Los canceres pulmonares se propagan por cuatro vías principales:
1.- Propagación local: Los tumores se propagan de forma local al pulmón circundante, la propagación peribronquial a partes distantes del pulmón es frecuente, la extensión directa a la pleura y estructuras mediastínicas adyacentes es característica de la enfermedad avanzada.
2.- Propagación linfática: La propagación ipsilateral y contralateral a los ganglios linfáticos peribronquiales e hiliares puede causar síntomas por compresión de estructuras adyacentes.
3.- Propagación transcelómica: Las células tumorales pueden sembrar dentro de la cavidad pleural, provocando un derrame pleural maligno.
4.- Propagación hematógena: Los principales sitios de propagación por la sangre son el encéfalo, hueso, hígado y estructuras suprarrenales.
METÁSTASIS:
Extratorácica: Los lugares más comunes de metástasis son los huesos en 5% de los casos hígado, glándulas suprarrenales, cadenas linfáticas intrabdominales, cerebro, médula espinal, y piel.
Metástasis óseas: El dolor resultante de metástasis óseas es visto en aproximadamente 0 a 5% de los casos como diagnóstico inicial. Los sitios más frecuentes son costillas, columna vertebral, pelvis, fémur y las lesiones producidas son líticas.
Metástasis en hígado: Las metástasis hepáticas raramente producen alteraciones en los datos de laboratorio, hasta que son múltiples, se presentan con debilidad y pérdida de peso y revelan un mal pronóstico.
Metástasis en glándula suprarrenal: Al momento del diagnóstico, un 5 – 10% de los pacientes con carcinoma de células no pequeñas tiene metástasis a glándulas suprarrenales. La mayoría de las metástasis a la glándula suprarrenal se localizan del mismo lado del tumor primario, lo que indica que se da por vía linfática, mientras cuando la encontramos contralateral al tumor, se considera una manifestación inicial de una diseminación por vía hematógena.
Metástasis en el sistema nervioso central: El cáncer de pulmón es el sitio primario de aproximadamente el 70% de todos los cánceres que presentan metástasis cerebrales sintomáticas.
CUADROS CLÍNICOS POR CÁNCER DE PULMÓN:
SÍNDROME PARANEOPLASICOS
En aquellos pacientes con una neoplasia, es relativamente común la aparición de un síndrome paraneoplásico (SP) que, en algunos de los casos, puede ser la manifestación clínica inicial. Entre los tumores malignos, se observa con mayor frecuencia en el cáncer de pulmón; este hecho es importante tenerlo en cuenta, sobre todo ante la presencia de un SP neurológico o endocrino que puede facilitar un diagnóstico más precoz y, en determinados casos, un tratamiento más eficaz de la enfermedad de base.
La evolución del SP suele ser paralela a la del tumor subyacente, sin embargo, su manejo requiere, no sólo el control de la neoplasia, sino, además adoptar medidas terapéuticas específicas, ya que la evolución del SP, como ocurre en la hipercalcemia maligna, puede amenazar la vida del paciente.
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS NEUROLÓGICOS
El Ca++ de pulmón se acompaña en un 10-15% de los casos de alguna complicación neurológica, generalmente de origen metastásico. El SP se presenta en aproximadamente el 1% de los pacientes con un tumor maligno, es más frecuente en el Ca++ broncogénico y el microcítico la estirpe histológica usualmente asociada a estas alteraciones paraneoplásicas, como son el S. miasteniforme de Eaton-Lambert (SMEL), la encefalitis límbica y la neuropatía sensorial subaguda (NSS), ello ocurre aproximadamente en el 3% de los pacientes.
SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS ENDOCRINOS
Es conocida la capacidad de algunos tumores no endocrinos, de forma especial el Calcio broncogénico, para producir y liberar pequeñas cantidades de hormonas o precursores hormonales dando lugar a un SP.
Entre las neoplasias pulmonares, o de cualquier otro órgano, los SP son más frecuentes en el Calcio microcítico. Se observan con un porcentaje del 12%, aunque esta cifra es variable, en función del criterio o grado de estudio que se exija, desde meramente clínico a exclusivamente analítico (subclínico).
Algunos de los síndromes paraneoplásicos más comunes en cáncer de pulmón:
Sistémicos:
- Anorexia, caquexia, pérdida de peso.
- Fiebre.
- Polimiositis, dermatomiosistis.
- Hipotensión ortostática.
- Endocarditis trombótica no bacteriana.
- Lupus eritematoso sistémico.
Endrocrinos o metabólicos:
- S. de Cushing.
- Ginecomastia.
- Galactorrea.
- Hipertensión.
- Acromegalia
- Hipertiroidismo.
- Hipercalcitoninemia
- S. carcinoide.
- Hipercalcemia.
- Hiponatremia.
- Hiperglucemia, hipoglucemia.
- Hipofosfatemia.
- Acidosis láctica.
- Hipouricemia.
- Hiperamilasemia.
Cutáneos:
- Clubbing, osteoartropatía néumica hipertrófica.
- Acantosis nigricans.
- Hiperpigmentación difusa
- Eritema giratum
- Eritema multiforme.
- Prurito, urticaria.
- Tilosis
Hematológicos:
- Anemia, policitemia.
- Coagulopatía.
- Púrpura trombocitopénica.
- Disproteinemia (incluyendo amiloidosis).
- Leucocitosis, reacción leucoeritroblástica.
- Eosinofilia.
Neurológico:
- Unión neuromuscular y músculo.
- S. Eaton-Lambert
- Miastenia Gravis
- Polimiositis
- Dermatomiositis
- Sistema Nervioso Periférico
- Neuropatía Autonómica
- S. Ogilvie
- Neuropatía sensitivomotora
- Neuropatía motora subaguda
- Neuropatía sensitiva subaguda
- Sistema Nervioso Central
- Demencia
- Encefalomielitis
- Encefalitis cerebral
- Encefalitis límbica
- Mioclonos-Opsoclonos
- Neuritis óptica y retinopatía asociada con cáncer
- Degeneración cerebelosa subaguda
- Mielopatía necrotizante subaguda
Renal:
- Glomerulonefritis.
- S. nefrótico.
SÍNDROME DE LA VENA CAVA SUPERIOR
El síndrome de vena cava superior (SVCS), es el conjunto de síntomas y signos derivados de la obstrucción parcial o completa del flujo sanguíneo a través de la vena cava superior hacia la aurícula derecha. Puede ser debido a trombosis intrínseca (idiopática o primaria) o a la compresión extrínseca (asociada o no a trombosis secundaria).
Constituye una de las escasas situaciones de urgencia médica en Oncología, por lo que su diagnóstico precoz es clave para un eficaz tratamiento y un mejor pronóstico a medio plazo.
En nuestro medio las enfermedades malignas son la causa más habitual del SVCS. Los tumores más frecuentes son los cánceres de pulmón, que suponen el 70% de todos los casos de SVCS, sobre todo los microcíticos y los linfomas. Existen algunas causas benignas de SVCS que son bastantes raras.
El síntoma más frecuente y precoz es la DISNEA. Los pacientes también pueden referir tos, expectoración hemoptóica, dolor torácico, mareos y trastornos de la visión. La exploración clínica se caracteriza por la triada clásica de: edema en esclavina (cara, cuello y ambas regiones supraclaviculares, en ocasiones, si el SVCS está muy evolucionado puede verse también edema en miembro superior derecho), cianosis en cara y extremidades superiores y circulación colateral tóraco-braquial. Es habitual, el hallazgo de ingurgitación de las venas yugulares.
Este conjunto de síntomas y signos derivados de la obstrucción parcial o completa de la vena cava superior. Se produce por el efecto compresivo de masas tumorales, ya sea de origen pulmonar, tímica o de linfoadenopatías mediastínicas. El caso más común corresponde a cáncer broncogénico.
Las enfermedades malignas son la causa principal, siendo la más frecuente el cáncer de pulmón.
Síntomas y signos
La disnea es el síntoma más precoz, acompañado posteriormente de edema e hinchazón a nivel facial y del brazo.
Tos, Disnea, Dolor torácico, Disfagia, Cianosis, Congestión, Cefalea, Mareo.
Triada:
1.Circulación colateral toracobraquial.
2.Edema en esclavina.
3.Cianosis Facial
Etiología
La causa más común del síndrome de vena cava superior son las neoplasias, como por ejemplo: el carcinoma broncogénico incluyendo el de células pequeñas y carcinoma de pulmón de células no pequeñas, el linfoma de Burkitt, linfoma linfoblástico, pre-linaje de células T leucemia linfoblástica aguda (rara), las leucemias agudas y otras. También puede ocurrir como resultado de la trombosis en la vena cava superior, aunque esto es menos común (aproximadamente el 35% debido al uso de dispositivos intravasculares).
Tratamiento
El tratamiento puede ser médico-quirúrgico, en este caso, ir directamente en búsqueda de la causa subyacente, y según ésta, optar por la conducta terapéutica más adecuada. Los glucocorticoides (como prednisona o metilprednisolona) disminuye la respuesta inflamatoria a la invasión tumoral y el edema que rodea el tumor. Además, los diuréticos se utilizan para reducir el retorno venoso al corazón, que alivia el aumento de la presión, esta última opción, resulta útil independiente de la causa que provoca la oclusión de la cava superior.
El tratamiento ha de establecerse lo antes posible y se basará en dos aspectos fundamentales: alivio sintomático inicial y tratamiento del proceso maligno primario.
Diagnostico
El diagnóstico de sospecha es de extrema importancia, ya que de ello va a depender el pronóstico a largo plazo del paciente cuando la enfermedad neoplásica debuta como un SVCS.
Para el diagnóstico se utilizan técnicas de imagen tales como: radiografía de tórax, escaner torácico (TAC), en ocasiones, resonancia magnética y flebografía axilar bilateral. El diagnóstico histológico es fundamental para recomendar un tratamiento específico.
Pronóstico
En el caso de ser secundario a neoplasia, los síntomas suelen aliviarse con terapia de radiación dentro de un mes de tratamiento. Sin embargo, incluso con tratamiento, el 90% de los pacientes mueren dentro de dos años y medio.
SÍNDROME DE CLAUDE-BERNARD-HORNER
El síndrome de Claude Bernard Horner se debe a un trastorno o lesion del sistema nervioso simpático de la cara. El síndrome de Claude Bernard Horner es secundario a la lesión de un nervio simpático a nivel del cuello. Se manifiesta por 5 signos precisos:
- Un descenso del párpado superior, o ptosis palpebral
- Una reducción del volumen de la pupila o pupilas contraídas o miosis
- Un hundimiento del ojo en la órbita o enoftalmia
inyección conjuntival (ojo rojo).
- Una ausencia de sudación a nivel del cuello y a nivel de la cara llamada anhidrosis (sequedad facial).
Causas
Causas
En raras ocasiones el síndrome de Horner es congénito (de nacimiento). Por lo general el síndrome es debido a una lesión o enfermedad previa.
Las causas más frecuentes suelen ser:
- Lesiones de la médula espinal
- Lesión de la arteria carótida (trombosis, aneurismas, …)
- Enfermedades o tumores que afectan al vértice pulmonar (parte superior de los pulmones )
- Anestesia epidural
- Anatomía
La vía simpática que se ve comprometida en este síndrome tiene tres niveles neuronales:
1. Nivel central o neurona de primer orden. Desde el hipotálamo, pasando por el tronco encefálico, hasta la médula espinal cervical-torácica (C7-T2).
2. Nivel preganglionar o neurona de segundo orden. Desde la médula espinal, cruza la cavidad torácica por la parte superior, con importantes relaciones anatómicas con el Vértice Pulmonar y la arteria Subclavia, y asciende por el cuello hasta el ganglio cervical superior, a la altura del ángulo de la mandíbula.
3. Postganglionar o neurona de tercer orden. Desde el ganglio cervical superior, da origen a las vías nerviosas del ojo y del rostro en forma separada.
En general, los hallazgos clínicos serán variables según el nivel de la lesión.
Fisiopatología
Hay muchas causas potenciales del síndrome de Horner, por ejemplo, la interrupción o disfunción de las fibras del nervio simpático en cualquiera de los niveles descritos anteriormente, comprendidos entre hipotálamo y médula espinal. Esta alteración puede deberse a lesiones muy variadas, que comprenden desde un accidente cerebrovascular en el hipotálamo, en tronco encefálico (Síndrome de Wallenberg), o lesión en la arteria carótida, hasta tumores en el lóbulo superior del pulmón o en pleura superior (tumores de Pancoast), y cefaleas en racimos.
Los pacientes con espondilosis cervical pueden no presentar sintomatología propia de su enfermedad, a excepción de CBH y leve cervicalgia.
La enfermedad de Lyme puede causar CBH central o de segunda neurona, en forma reversible.
Los tumores de cavum (rinofaringe) de gran tamaño, que afecten a la base del cráneo pueden provocar este síndrome por compresión de la vía simpática.
El tumor de Pancoast, situado en el ápice del pulmón produce este síndrome por compresión de la cadena de ganglios o las fibras eferentes de la vía simpática.
En contados casos, el síndrome de Horner puede ser congénito (presente en el momento de nacer) y estar asociado con falta de pigmentación del iris. Las gotas óticas y ciertos medicamentos también pueden llevar a que se presente esta condición.
Clínica
Además de los signos y síntomas de la causa subyacente, se encuentran los signos y síntomas propios del CBH, que son:
Ptosis: Caída del párpado superior en forma unilateral e incompleta, que sumada a la elevación que se produce en el párpado inferior condiciona la falsa impresión de enoftalmos.
Miosis: Es una contracción de la pupila producida por parálisis del músculo dilatador del iris. Generalmente no es marcada, siendo la diferencia con el tamaño de la pupila contralateral menor de 1 mm. Aumenta en la oscuridad, y varía según el tamaño basal de la pupila, el estado de alerta del paciente, el grado de acomodación del cristalino. Es importante destacar que la anisocoria fisiológica (normal) se encuentra en 10% de la población, con una diferencia de tamaño entre ambas pupilas de 0.4-0.6 mm.
Anhidrosis: O pérdida de la sudoración, sólo ocurre en pacientes con CBH central o preganglionar.
Dilatación retardada: Normalmente la pupila se dilata completamente luego de 5 segundos de retirado el estímulo luminoso. En CBH, este período se ve aumentado hasta los 15-20 segundos en el lado afectado, siendo el lado contralateral normal. Es un signo específico de CBH, pero no siempre está presente.
Heterocromía: Es común ver alteración de la pigmentación del iris del lado afectado en el CBH congénito, pero no en forma constante. Rara vez hay heterocromía progresiva en el CBH adquirido.
En forma aguda y debido a la pérdida del control vasomotor del lado afectado, se produce aumento de la temperatura, con eritema facial unilateral, hiperemia conjuntival, epífora y secreción nasal. Posteriormente, por desarrollo de hipersensibilidad simpática, se produce vasoconstricción, con disminución de la temperatura del lado afectado, palidez y disminución de la sudoración.
Laboratorio
Es necesario realizar un examen neurológico minucioso con el fin de establecer el diagnóstico y determinar si alguna otra parte del sistema nervioso está afectada, para así poder definir la causa. Algunos de los exámenes pueden incluir:
- IRM de la cabeza
- Ultrasonido carotídeo
- Radiografía del tórax
- TC de tórax
- Exámenes de sangre
- Angiograma
- Examen oftalmológico y/o neuroftalmológico.
Tratamiento
El tratamiento depende de la causa subyacente. No existe tratamiento específico para el síndrome de Horner propiamente dicho.
Pronóstico
El pronóstico depende del éxito que se tenga con el tratamiento de la causa subyacente.
SÍNDROME DE PANCOAST-TOBÍAS
El síndrome de Pancoast, síndrome de Pancoast-Tobías, síndrome de Ricaldoni, tumor del vértice superior o síndrome ápico-costo-vertebral es un conjunto de signos y síntomas característicos provocados por la afectación de las raíces nerviosas octava cervical y las dos primeras raíces torácicas y/o sistema simpático cervical por la presencia de una tumoración en un vértice pulmonar.
Etiología
Este síndrome es, con frecuencia, consecuencia de la extensión local de un tumor del vértice pulmonar, que acaba afectando a la pared torácica y a la base del cuello.
El síndrome de Pancoast está producido principalmente por una neoplasia broncopulmonar, generalmente no microcítico (adenocarcinoma y epidermoide), localizado en el sulcus pulmonar superior o vértice pulmonar. Sin embargo, este síndrome puede obedecer a otras muchas causas menos frecuentes como neoplasias torácicas primarias o metastásicas o diversas causas infecciosas
Manifestaciones Clínicas
Dolor en la cara cubital del antebrazo: Es el síntoma más precoz y se debe a la afectación del octavo nervio cervical y del primer y segundo torácico (síndrome radicular por afectación del plexo braquial). También cursa con dolor en el hombro, braquialgia que característicamente se irradia al borde cubital del brazo. Incluso puede haber atrofia de los músculos de la mano.
Dolor torácico: Debido a destrucción de la primera y segunda costillas.
Síndrome de Claude-Bernard-Horner: Por afectación del ganglio simpático estrellado. Consta de Enoftalmos, ptosis palpebral, miosis y anhidrosis facial.
Síndrome de la vena cava superior: Debido a dificultad, por compresión e invasión, del drenaje de la vena cava superior. En función de la circulación colateral existente, la velocidad de instauración y la localización de la obstrucción, la clínica será más o menos evidente. Cursa con disnea, edema de la extremidad superior del cuerpo (cara, cuello y miembros superiores), cianosis y aparición de circulación colateral cutánea.
El síntoma más frecuente de presentación es el dolor de hombro y/o del brazo ipsilateral al tumor, como consecuencia de la extensión local del tumor a la pleura parietal, plexo braquial inferior, cuerpos vertebrales y las tres primeras costillas. El dolor de hombro se puede irradiar hacia la axila y el borde cubital del brazo. En la mayoría de las ocasiones el diagnóstico se retrasa en varios meses, confundiéndose el cuadro con un síndrome del hombro doloroso. Pero, además del dolor de hombro o brazo puede aparecer un síndrome de Horner asociado, por afectación del sistema simpático cervical y del ganglio cervical inferior.
Este síndrome incluye ptosis palpebral, miosis, enoftalmos y en ocasiones anhidrosis facial todos ellos ipsilaterales al tumor.
A medida que avanza el cuadro se puede producir debilidad y atrofia de la musculatura intrínseca de la mano. Otros síntomas que pueden surgir son la disnea, tos, dolor torácico e incluso compresión medular cervical con aparición de paraparesia/paraplejía
Diágnostico
Ante la sospecha clínica de síndrome de Pancoast (dolor de hombro y/o síndrome de Horner) se debe realizar una técnica de imagen. La primera prueba a realizar es la radiografía simple de tórax en dos proyecciones (posteroanterior y lateral), que en la mayoría de los casos evidencia la presencia de una masa en el vértice pulmonar. Si ante la alta sospecha clínica la radiografía de tórax es normal, habrá que recurrir a una técnica de imagen de mayor rentabilidad diagnóstica, como es la Tomografía Computerizada (TC) helicoidal de alta resolución.
La TC permite obtener una mejor evaluación de la extensión local del tumor y de la posible presencia de adenopatías mediastínicas, afectación vascular, otros nódulos pulmonares y presencia de metástasis a distancia (hepáticas, suprarrenales, etc.). Por ello, se debe realizar siempre al menos una TC torácica y abdominal superior.
La resonancia magnética (RM) no aporta una mayor rentabilidad diagnóstica en comparación con la TC, aunque la RM es superior a la TC en la evaluación de la extensión local del tumor (invasión pleural, grasa sub pleural, plexo braquial o afectación vascular subclavia).
Más reciente es el empleo de la angioresonancia magnética que permite evaluar con gran exactitud la posible afectación vascular de los vasos subclavios y/o braquiocefálicos.
La tomografía por emisión de positrones (PET) es muy útil en la estadificación de las neoplasias de pulmón, sobre todo de los no-microcíticos, puesto que permite realizar una mejor valoración de la afectación ganglionar mediastínica y de las metástasis a distancia.
El diagnóstico definitivo requiere la demostración anatomopatológica del tumor. La citología del esputo presenta una baja rentabilidad diagnóstica en estos casos, puesto que se tratan de lesiones de localización periférica, siendo diagnósticos sólo en un 15-20% de los casos.
Se suele recurrir a la fibrobroncoscopia que permite valorar la permeabilidad y las características de la mucosa del árbol bronquial, con la posible toma de muestras, mediante el broncoaspirado y/o biopsia/punción transbronquial de las lesiones sospechosas y de las adenopatías. Debido a la localización periférica del tumor en muchas ocasiones no se consigue visualizar el tumor, siendo la rentabilidad de fibrobroncospia de 40-60%.
Por tanto, la mejor técnica para establecer el diagnóstico de este tumor es la punción transtorácica.
Otras pruebas complementarias incluyen la realización de una bioquímica completa con perfil hepático y renal, hemograma con reticulocitos y frotis de sangre periférica que puede poner de manifiesto una mieloptisis, en cuyo caso habrá que recurrir a una biopsia/aspirado de médula ósea y la realización de una RM o TC craneal para descartar metástasis cerebrales.
Pronóstico y Tratamiento
El síndrome de Pancoast por definición se presenta en un estadio mínimo de IIB, pues el tumor de Pancoast es un T3 en la clasificación TNM. Los factores de mal pronóstico en el síndrome de Pancoast son:
- Pérdida de peso mayor de 5%.
- Afectación vertebral.
- Afectación vascular o supraclavicular.
- Estadios IIIA o superior (N2,N3 o M1).
La supervivencia a los 5 años varía en función del estadio del tumor, así para los estadios IIB es de 45 y de 15% para estadios superiores.
La presencia de un T4 (tumor de cualquier tamaño que afecta al mediastino, corazón, grandes vasos, tráquea, carina, esófago o cuerpos vertebrales, derrame pleural maligno o nódulos tumorales pulmonares separados del original en el mismo lóbulo) o la afectación ganglionar mediastínica N2 (adenopatías mediastínicas ipsilaterales o subcarinales) o N3 (adenopatías mediastínicas bilaterales o contralaterales, supraclaviculares o escalénicos) suponen un peor pronóstico. Otro factor de mal pronóstico es la presencia de metástasis a distancia M1 (estadio IV), siendo el sistema nervioso central (SNC) uno de los sitios más frecuente de metástasis a distancia.
Por tanto, antes de plantear la posibilidad de cirugía es imprescindible descartar la presencia de metástasis del SNC, mediante la realización de una TC o RM craneal.
