Definición
La anemia es la disminución de la masa de los glóbulos rojos circulante por debajo del nivel normal.
En la práctica se utilizan los valores de hemoglobina (Hb), hematocrito (Hto) y el recuento de glóbulos rojos (GR).
HCM: hemoglobina corpuscular media
CHCM: concentración de hemoglobina corpuscular media
RDW: amplitud de distribución del tamaño de los eritrocitos.
Hto menor de 40%, Hb menor de 13 gr/dl nos da anemia en el hombre; y en la mujer cuando el Hto es 36% y 12gr/dl de Hb.
La disminución de los valores de Hto y Hb con masa eritrocitaria normal sin verdadera anemia, como ocurre en el embarazo y atletas en particular los maratonistas.
Las personas que viven en lugares de altura y personas deshidratadas tienen valores altos de Hto y Hb.
La anemia mayormente es consecuencia de un trastorno secundario o asociada a otro.
EPIDEMIOLOGIA
Según estudios de la OMS, la anemia es más frecuente en mujeres y niños.
El 50% es una anemia ferropénica.
Esta causada por: Infecciones, mala nutrición, pérdida de sangre, medicamentos, otras enfermedades.
ETIOPATOGENIA
Se puede producir por tres mecanismos patogénicos independientes:
1. Disminución de la producción medular de glóbulos rojos
Normalmente se destruye 1% de los GR, circulan 110-120 días en la sangre.
Se produce anemia secundaria (anemia hipoproliferativa o anemia arregenerativa) si los GR no son reemplazados por nuevos eritrocitos.
Compromete la serie blanca (leucopenia) y/o la serie megacariocìtica (plaquetopenia); ocasionando una Pancitopenia.
2. Aumento de destrucción de glóbulos rojos
Hay presencia de hemolisis si hay una disminución de la vida media del eritrocito por debajo de 100 días.
Aparece anemia cuando la medula ósea no puede compensar con un aumento en la producción de GR.
Puede haber estados hemolíticos con compensación de MO sin anemia; estos estados son asintomáticos y solo se demuestran con pruebas de laboratorio.
Las anemias hemolíticas se clasifican por su causa en congénitas o adquiridas, y por su mecanismo patogénico en intracorpusculares (alteración dentro del GR o en su membrana) y extracorpusculares (anomalía externa del GR).
3. Perdida de hematíes
Constituyen la causa más frecuente de anemia.
La hemorragia puede ser aguda, subaguda o crónica.
La hemorragia aguda ocasiona cuadros de hipovolemia.
En hemorragia crónica la anemia es secundaria a la ferropenia cuando se agotan los depósitos medulares de hierro.
Ocurre en los hombres después de pérdidas de 1200 mL o más y de 600 mL o más en las mujeres.
La causa más frecuente de anemia es la pérdida de sangre por el tubo digestivo en ambos sexos y el tracto genital en las mujeres.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La sintomatología depende de 4 factores:
La magnitud del descenso de la masa de GR.
La rapidez de instalación y el tiempo de evolución del cuadro.
La enfermedad que causa la anemia.
Los mecanismos de compensación del organismo.
La anemia implica un descenso de aporte de oxígeno a los tejidos. Se necesitan un mínimo de 250 ml/minuto de oxígeno para mantener la vida. Los síntomas que presente el enfermo anémico dependerán de la edad, de la rapidez de instauración de la anemia, de su severidad y de su estado cardiovascular. Al inicio se desarrolla lentamente (Cansancio, dolor cabeza, problemas al concentrarse); si la anemia empeora:
Desmayos, astenia, vértigos al ponerse de pie, lipotimia, somnolencia, cefaleas irritabilidad.
Zumbido de oídos, ambliopía, visión de moscas volantes.
Dificultad para respirar (tras el esfuerzo).
Síndrome Pica (deseo de comer hielo).
Palidez de piel y mucosas:
Palpitaciones, fiebre.
Ciclos menstruales irregulares, retraso o ausencia
Dolor lengua.
La expresividad clínica de la anemia va a poder acompañarse de otros síntomas secundarios al tipo de anemia, como ocurre con las parestesias y dificultad para la marcha (anemia por déficit de vitamina B12), glositis atrófica (anemia perniciosa), esplenomegalia (anemia hemolítica); son de gran valor para el diagnóstico diferencial del síndrome anémico.
Si la anemia es leve o si el problema se desarrolla lentamente, es posible que usted no tenga ningún síntoma. Los síntomas que pueden producirse primero incluyen:
EXAMEN FÍSICO
El diagnóstico comienza con una historia detallada y un buen examen físico; se interroga al paciente acerca:
Dieta (Fe, vit B12, folatos).
Fármacos (aspirina, produce ulceras y hemorragias).
Periodo de menstruación.
Antecedentes familiares.
INSPECCIÓN
Facie anémica.
Cabello seco, frágil y quebradizo (A. Ferropénica).
Grietas en la comisura labial (A. Ferropénica).
Palidez mucosa y esclerótica (A. Ferropénica).
Mucosa bucofaríngea de color violáceo (Poliglobulia de vera).
Atrofia papilar (A. Ferropénica).
Lengua depapilada, dolorosa, rojo intenso y glositis atrófica de Hunter (A. Perniciosa).
Anomalías dentarias con color amarillento (A. hemolítica).
Petequias en la piel, mucosas o retina (indica proceso medular o periférico, afecta al sector plaquetas).
Ictericia (procesos hemolíticos, enfermedades hepáticas y biliares que evolucionan con anemia).
Taquicardia.
PALPACIÓN
En la palpación abdominal es posible detectar masas de origen gastrointestinal y renal, que suelen presentarse con anemias.
Suele encontrarse adenopatías (hepatomegalia, esplenomegalias).
Uñas frágiles con estriaciones longitudinales en forma cóncava o cucharita (coiloniquia).
PRUEBAS DE LABORATORIO
1. Hemograma: Comprende una serie de determinaciones cuantitativas de las células de la sangre periférica. La anemia se define como un descenso de la hemoglobina (Hb) y no por un descenso en el número de eritrocitos. Hay situaciones en que, a pesar de existir un número aumentado de eritrocitos, la Hb está descendida como en la talasemia.
Hemoglobina: Dentro de los múltiples datos la cifra de hemoglobina es el más importante. El límite inferior de la normalidad, en adultos es de 13 g/dl en varones y de 12g/dL en mujeres no embarazadas y en niños de 2 a 9 años es de 11.5g/dL e inferior en los de menor edad.
Volumen corpuscular medio (VCM): Permite una orientación diagnóstica de la anemia, ya que nos informa sobre el volumen de los eritrocitos, clasificándolos como microcíticos, si son menores de lo normal, normocíticos o macrocíticos, mayores de lo normal. Se calcula dividiendo el hematocrito entre el número de eritrocitos y se expresa en fentolitros (fl). (VN: 80-95 fl).
Hemoglobina corpuscular media (HCM): Es el valor medio del contenido de Hb por cada eritrocito y se determina dividiendo la concentración de Hb entre el número de eritrocitos. Se expresa en picogramos (pg). (VN: 27-31 pg).
Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM): Se obtiene de dividir la Hb entre el hematocrito; se expresa en g/dl y corresponde a la Hb por cada litro de sangre, sin tener en cuenta el plasma (solo eritrocitos).
El más importante es el VCM, que si es <80 anemia="" es="" fl="" la="" microc="" si="" tica="" y="">100 fl es macrocítica; entre 80-100 fl es normocítica. La CHCM es menor de 30 g/dl en anemias hipocrómicas, pero su mayor utilidad es cuando está aumentada, mayor de 36 g/dl, porque es muy característico de la esferocitosis hereditaria. (VN: 32-36 g/dl).
<80 anemia="" es="" fl="" la="" microc="" si="" tica="" y="">
Amplitud en la curva distribución de los eritrocitos (ADE): En ingles red cell distribution width (RDW), es una medición cuantitativa de la anisocitosis, los valores normales están entre 11.5-14.5 %. Sólo la elevación es anormal.
Recuento de reticulocitos: Permite también orientar el diagnóstico porque valora la producción de eritrocitos y así se clasifican las anemias en regenerativas o arregenerativas. Se expresan en porcentaje sobre el número de eritrocitos, lo normal es de 0.5-2%; o en número absoluto 25000-85000/mL. Si son mayores de 100000/mL, indica una producción aumentada de eritrocitos por la médula en respuesta a la anemia, señal de buen funcionamiento de la eritropoyesis y se ve en las anemias hemolíticas. Es mejor utilizar el valor absoluto, porque si se expresan en porcentaje sobre el número de eritrocitos, en situaciones de anemia con disminución del número de eritrocitos, nos dará un valor falsamente elevado.
El hemograma indica la cifra de leucocitos, el recuento diferencial y las plaquetas que son importantes para el estudio de una anemia.
2. Frotis de sangre periférica
El frotis es la extensión de sangre sobre un portaobjetos que permite el estudio de la morfología de los elementos de la sangre. Se comprueban las alteraciones del tamaño de los eritrocitos, reflejadas en los índices eritrocitarios, como la microcitosis y macrocitosis por el VCM y la anisocitosis por la ADE. Si los eritrocitos son pálidos se denominan hipocrómicos debido a una disminución del contenido de Hb del eritrocito, HCM bajo, por ferropenia o talasemia. Si tienen una tonalidad gris azulada se denomina policromasia y se ve en caso de reticulocitosis.
TIPOS DE ANEMIA
A. ANEMIAS MICROCITICAS
Las anemias microcíticas se caracterizan por la producción de glóbulos rojos más pequeños de lo normal. El tamaño pequeño de estas células se debe a la disminución de la producción de hemoglobina, el principal componente de los eritrocitos. La anemia microcítica es un tipo de anemia que se caracteriza por microcitosis, definiéndose esta como la presencia de hematíes con un volumen corpuscular medio (VCM) menor de 80 fL. Habitualmente suelen ser también hipocrómicas, esto es, la cantidad de hemoglobina por glóbulo o hemoglobina corpuscular media (HCM) es menor de 25 picogramos/célula.
Las causas de la anemia microcítica son:
‐ La falta de globina (talasemia).
‐ La menor liberación de hierro para el grupo hemo de la hemoglobina (anemia de la inflamación).
‐ La falta de suministro de hierro al grupo hemo (anemia por deficiencia de hierro).
‐ Los defectos de la síntesis del grupo hemo (anemias sideroblásticas).
ANEMIA FERROPÉNICA
Es la forma más común de anemia. Las anemias ferropénicas son anemias por déficit de producción, en las que cuando los depósitos de Fe disminuyen no se puede producir hemoglobina en cantidades adecuadas y surge la anemia. Si el trastorno persiste los hematíes terminan siendo más pequeños e hipocromos.
El hierro es una parte importante de los glóbulos rojos. Sin este elemento, la sangre no puede transportar oxígeno eficazmente. Según algunos autores hasta el 50% de las mujeres en edad fértil y el 90% de las embarazadas sufren ferropenia, aunque no tengan anemia.
ETIOLOGÍA
Las causas más frecuentes de ferropenia son:
1. El sangrado gastrointestinal agudo o crónico y el sangrado menstrual en la mujer.
2. Aumento de los requerimientos (durante el embarazo y el crecimiento en los niños).
3. Por una deficiencia nutricional debida a insuficiente ingesta de hierro (Fe).
4. Por mala absorción de Fe (enfermedad intestinal, cirugía)
5. Si se pierde más glóbulos sanguíneos y hierro de lo que el cuerpo puede reponer.
El sangrado puede causar pérdida de hierro. Las causas comunes de sangrado son:
‐ Periodos menstruales frecuentes, prolongados o abundantes.
‐ Cáncer de esófago, estómago o colon.
‐ Várices esofágicas usualmente por cirrosis.
‐ Uso prolongado de ácido acetilsalicílico (aspirin), ibuprofeno o medicamentos para la artritis, lo cual puede causar sangrado gastrointestinal.
‐ Úlcera péptica.
METABOLISMO DEL FE
Una dieta normal contiene 6 mg de Fe por 1000 calorías, de los cuales habitualmente sólo se absorbe un 10% para compensar las pérdidas por heces, orina y piel. La absorción puede incrementarse hasta un 20-30% durante los estados carenciales, aunque en raros casos de deficiencias marcadas y prolongadas de Fe los cambios secundarios de la mucosa intestinal pueden limitar la absorción.
METABOLISMO DEL HIERRO EN EL HOMBRE
En condiciones normales, las pérdidas de hierro por descamación se suplen perfectamente a través de la dieta. Pero hay ciertas etapas de la vida y situaciones patológicas en la que se requiere un aporte extra.
Los dos primeros años de la infancia, la adolescencia y las mujeres en edad fértil a causa de la menstruación son situaciones en las que las necesidades se ven aumentadas. También el embarazo o las hemorragias del parto suponen pérdidas adicionales. Por todo ello, la prevalencia de anemia ferropénica es elevada especialmente si los mecanismos de absorción no funcionan correctamente.
Podemos diagnosticar una anemia cuando el volumen total de los eritrocitos resulta insuficiente para aportar oxígeno a los tejidos.
SÍNTOMAS:
La mayoría de las veces, los síntomas son al principio leves y aparecen lentamente. Los síntomas pueden abarcar:
‐ Sentirse malhumorado.
‐ Sentirse débil o cansado con más frecuencia de lo normal, o con el ejercicio.
‐ Dolores de cabeza.
‐ Problemas para concentrarse o pensar.
A medida que la anemia empeora, los síntomas pueden abarcar:
‐ Color azul en la esclerótica de los ojos.
‐ Uñas quebradizas.
‐ Deseo de consumir hielo u otras cosas que no son comida (pica)
‐ Mareo cuando usted se pone de pie.
‐ Color pálido de la piel.
‐ Dificultad respiratoria.
‐ Dolor en la lengua.
TALASEMIAS
Son un grupo heterogéneo de trastornos hereditarios autosómicos recesivos, caracterizados por una producción insuficiente de la cadena alfa o beta de la globina, dando lugar respectivamente a la alfa talasemia o beta talasemia. La falta de síntesis de una de las cadenas conduce a acúmulos de la otra, lo que provoca la formación de compuestos insolubles que ocasiona la destrucción precoz de los eritroblastos (defecto de producción por eritropoyesis ineficaz) y hemólisis.
En la fisiopatología intervienen tres mecanismos:
a. Disminución global de hemoglobina (con disminución de la concentración de hemoglobina corpuscular media e hipocromica).
b. Eritropoyesis ineficaz.
c. Hemólisis por destrucción en las células del sistema mononuclear fagocítico de los eritrocitos anómalos una vez q pasan a la circulación.
ALFA TALASEMIAS
Obedecen a delecciones de los genes situados en el cromosoma 16 o mutaciones puntiformes que provocan alteraciones en la transcripción y traducción del ARNm. En general, la delección de un solo gen es absolutamente asintomática mientras que la de los cuatro genes es incompatible con la vida.
BETA TALASEMIAS
Se debe a mutaciones puntiformes del gen b situado en el cromosoma 11, afectando la transcripción y maduración del ARNm. Si la mutación está acompañada de un defecto total de la reducción de la cadena b se produce una ausencia total de HbA y un aumento de la HbF (b-talasemia intermedia y talasemia mayor). Si por el contrario la mutación permite la producción de cierta cantidad de cadenas b (b+) se produce aumento de la HbA2 (rasgo talasemico y b talasemia menor).
La forma más grave de talasemia alfa mayor causa mortinato (muerte del bebé nonato durante el parto o en las últimas etapas del embarazo). Los niños nacidos con talasemia mayor (anemia de Cooley) son normales en el nacimiento, pero desarrollan anemia grave durante el primer año de vida.
Otros síntomas pueden abarcar:
‐ Deformidades óseas en la cara
‐ Fatiga
‐ Insuficiencia del crecimiento
‐ Dificultad respiratoria
‐ Piel amarilla (ictericia)
ANEMIA ASOCIADA A ENFERMEDADES CRÓNICAS
La anemia por enfermedad crónica corresponde a aquella anemia asociada distintas enfermedades infecciosas e inflamatorias y/ o neoplásicas. Es la segunda causa de anemia en la población general y es la más frecuente en los pacientes hospitalizados. Se trata de una anemia hiporregenerativa o central. Suele presentarse como una anemia normocítica normocrómica, aunque en el 30% de los casos puede ser macrocítica e hipocrómica.
ETIOLOGÍA
La anemia de los procesos crónicos se asocia a:
‐ Enfermedades inflamatorias: artritis reumatoide, L.E.S. sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal, etc.
‐ Insuficiencia renal
‐ Enfermedades infecciosas: VIH, TBC, sífilis, endocarditis, osteomielitis, pielonefritis, abscesos pulmonares, neumonías, etc
‐ Neoplasias: linfomas, carcinomas, etc.
‐ Lesiones tisulares extensas: grandes quemados, úlceras cutáneas, etc.
‐ Miscelánea: EPOC, hepatopatía alcohólica, neuropatía, endocrinopatías.
FISIOPATOLOGÍA
Su fisiopatología es multifactorial, postulándose los siguientes mecanismos de producción:
a) Disminución de la producción de eritropoyetina, así como de la sensibilidad a ella de las células madres eritroides.
b) Dificultad para la movilización y el uso efectivo del hierro, tanto de los macrófagos como de los depósitos; esto provoca que, en algunos casos, exista cierto componente de microcitosis.
c) Disminución de la producción medular de eritroblastos con cifras bajas de hematíes.
d) Discreta disminución de la vida media de los hematíes (mediada por hemolisis extracorpuscular).
B. ANEMIAS NORMOCÍTICAS
Las anemias normocíticas son un grupo de anemias caracterizadas por presentar un VCM normal (82-98 fl). Frecuentemente suelen tener también la hemoglobina corpuscular media (HCM) normal, y por ello se denominan normocíticas y normocrómicas.
La mayor parte de las anemias normocíticas están asociadas con procesos crónicos (insuficiencia renal crónica, artritis reumatoide, neoplasias, conectivopatías, linfomas, etc.), en donde el diagnóstico del proceso subyacente no suele ser generalmente difícil. La presencia de otras anomalías, como bi o pancitopenia, reacción leucoeritroblástica, etc., son indicación de biopsia de médula ósea para el despistaje de anemia aplasica o anemias por procesos infiltrativos de medula ósea. Los síndromes mielodisplásicos y las alteraciones tiroideas también pueden presentarse como anemia normocítica, aunque normalmente se presentan con cierto grado de macrocitosis.
Las causas más comunes de anemia normocítica con reticulocitosis son las pérdidas agudas de sangre y la hemólisis. Descartado el sangrado, la historia y la exploración pueden indicarnos la existencia de hemólisis y su causa.
Finalmente, en ocasiones la evaluación diagnóstica de las anemias normociticas puede ser complicada, ya que anemias clásicamente asociadas a microcitosis o macrocitosis pueden presentarse con VCM normal, como la anemia ferropénica o el síndrome mielodisplásico (SMD), respectivamente.
ANEMIA POR ENFERMEDADES CRÓNICAS
La anemia por enfermedad crónica se refiere a la que se encuentra en personas con ciertas afecciones prolongadas (crónicas).
‐ Trastornos autoinmunitarios como enfermedad de Crohn, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoidea y colitis ulcerativa
‐ Cáncer, incluso linfoma y enfermedad de Hodgkin
‐ Enfermedad renal crónica
‐ Cirrosis hepática
‐ Infecciones prolongadas como endocarditis bacteriana, osteomielitis (infección de los huesos), VIH/SIDA, hepatitis B o hepatitis C
Es la causa más frecuente de anemia después del déficit de Fe y es la anemia más frecuente en pacientes hospitalizados.
El diagnóstico se establece por el patrón característico de sideremia baja con CTF normal o disminuida, saturación normal o disminuida y valores séricos de ferritina elevados. Otra característica diferencial entre estas anemias y las ferropénicas es que la DAE es normal, lo que no ocurre en las deficiencias de Fe. La cifra de reticulocitos es normal o ligeramente baja, y la concentración sérica de eritropoyetina suele estar aumentada pero no en el grado esperado para la anemia. Si realizamos la medición del depósito de hierro mediante la tinción de Perls en el aspirado o biopsia de medula ósea este se encuentra aumentado.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS
El término hemolisis implica destrucción aumentada de glóbulos rojos. El GR vive normalmente 120 días en la sangre, siendo destruido por el bazo e hígado cuando presenta alteraciones de membrana o viscosidad interna. Cuando esto ocurre traduciendo un acortamiento de vida de GR, que sobrepasa la producción, estamos en presencia de una anemia hemolítica, la cual puede ser primaria o ser expresión de una enfermedad subyacente.
EPIDEMIOLOGÍA
Puede presentarse a cualquier edad, no existiendo diferencias según sexo
La causa puede ser idiopática en aproximadamente 50 %, siendo en el resto expresión de una enfermedad subyacente (LES, LLC, Sd linfoproliferativo, neo oculto, drogas, infecciones etc.) En pacientes jóvenes, generalmente hay un causal genético, a mediana edad un factor inmune, a edades mayores puede estar asociado a neoplasias.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Las anemias hemolíticas se producen por cinco mecanismos fundamentales:
a. Anomalías de la membrana eritrocitaria (ejem. esferocitosis hereditaria).
b. Déficit enzimáticos eritrocitarios (ejem. déficit de G6PD, PVK).
c. Hemólisis producida por anticuerpos (ejemplo, anemia hemolítica autoinmune).
d. Hemoglobinopatias (ejem. talasemias).
e. Por agentes exógenos: medicamentos (penicilina, metildopa, quinidina); agentes infecciosos (Plasmodium, Mycoplasma); mecánicos (PTT, válvulas cardiacas).
La Anemia hemolítica (AH ) se caracteriza por:
1. Acortamiento de vida media normal del GR.
2. Acumulación de productos del catabolismo de la Hb.
3. Aumento de eritropoyesis en la médula ósea (MO), como intento de compensar la pérdida de hematíes.
De acuerdo al mecanismo de destrucción de GR, se observan 2 tipos de hemólisis:
Hemólisis Intravascular
En este caso la destrucción se produce en el interior de la circulación general, y el contenido del GR sale al plasma. La Hb libre se une a la haptoglobina, la consume y finalmente es filtrada en la orina (hemoglobinuria). Se reabsorbe por las células tubulares, que puede ser detectado en la orina con la descamación de células (hemosideruria). Cuando se supera la capacidad tubular hay hemoglobinuria, además hay consumo de Hemopexina por los grupos HEM liberados, una vez agotado aquello estos se unen a la albúmina generando metalbúmina. La hemólisis intravascular puede presentarse con instauración súbita de anemia, dolor abdominal, hemoglobinuria, con riesgo de la vida del enfermo por CID, shock, insuficiencia renal. La forma crónica sigue un curso silente, produciendo a largo plazo una hemocromatosis por acumulación de Fe en los tejidos.
Causas:
‐ Coagulación intravascular diseminada (CID), hay depósitos de fibrina.
‐ Prótesis valvulares en recambio de válvulas cardíacas disfuncionantes.
‐ Transfusión incompatible.
‐ Mordedura de araña (Loxoceles Laeta).
Hemólisis Extravascular
En este caso hay destrucción en lugares donde habitualmente se destruye el GR, es decir, en el bazo. Es la causa más común de hemólisis. La hemólisis extravascular suele aparecer de forma crónica, presentando el paciente síntomas moderados de anemia, palidez, ictericia, esplenomegalia y con el paso del tiempo: litiasis biliar, ulceras en las piernas, dolores óseos por eritropoyesis extramedular (cráneo en cepillo). Durante el curso de la enfermedad también pueden aparecen:
a) Crisis hemolíticas agudas por viriasis, embarazo, consumo de habas, o fármacos (déficit de G6PD).
b) Crisis aplasicas por agotamiento medular.
Causas:
• Alteración del glóbulo rojo o corpusculares:
Congénitas:
‐ Falla en la membrana: como en la esferocitosis congénita, ovalocitosis congénita.
‐ Falla de la hemoglobina: como en la talasemia, anemia de células falciformes
‐ Falla de enzimas: déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa (G6PD) o piruvato quinasa (PK).
Adquiridas:
Hemoglobinuria paroxítica nocturna (HPN). Hay una disminución de antígenos CD55 y CD59 en la membrana globular, que lo hace mas sensible a la destrucción por complemento.
• Alteración del ambiente o extracorpusculares.
Hay presencia de anticuerpos calientes o fríos, contra el GR. El test de Coombs es el examen más importante. No hay hemoglobinemia, hemoglobinuria ni hemosiderinuria, ya que la destrucción ocurre fuera de la circulación, en el sistema reticuloendotelial del bazo o hígado.
CUADRO CLÍNICO
La sintomatología va a ser dependiente de la intensidad de la anemia y forma de presentación.
En cuadros agudos, hay anemia severa , con sintomatología que la caracteriza, palidez de piel y mucosas, CEG, astenia, adinamia, malestar general, decaimiento, taquicardia, polipnea y tinte ictérico de piel que puede hacer pensar en otros diagnósticos (hepatitis), en algunos casos puede haber fiebre y dolor abdominal.
En cuadros crónicos hay igual sintomatología pero menos marcados. Al examen físico, palidez, ictericia, hepatoesplenomegalia. En pocos casos hay dolor abdominal que puede confundirse con cuadro de abdomen agudo.
ANEMIA APLÁSICA
La anemia aplásica es un trastorno que se caracteriza por descenso del número de hematíes, leucocitos y plaquetas en sangre periférica y de sus precursores correspondientes en médula ósea. El inicio de la enfermedad puede ser solapado o brusco, la mayor parte de los pacientes consultan por síndrome anémico y el resto por hemorragia y/o infección. No existen adenopatías ni esplenomegalia, de hecho, la existencia de estas nos hará sospechar que la causa de la pancitopenia es de otro origen.
Las causas más frecuentes son: exposición o contacto con productos tóxicos (benzol, insecticidas, pegamento), radiaciones ionizantes, la administración de fármacos (citostáticos, antiinflamatorios, cloranfenicol, hidantoínas, sales de oro, etc.), algunos procesos infecciosos (hepatitis vírica), el embarazo y muchas de etiología desconocida.
Para establecer el diagnóstico es imprescindible la biopsia de medula ósea, donde se encuentra escasa o nula celularidad.
Los tratamientos empleados en la actualidad comprenden: globulina antilinfocítica, trasplante de medula ósea y ciclosporina.
C. ANEMIAS MACROCÍTICAS
Las anemias macrocíticas son un grupo de anemias caracterizadas por un VCM > 90 fL. Se distinguen dos grupos según su causa:
Primarias: Que se deben principalmente por aumento o disminución de reticulocitos:
• En hemorragias agudas o hemólisis
• Déficit o ausencia de vitamina B12 y ácido fólico, dando la anemia megaloblática, cuya causa es algún tipo de alteración a nivel gastrointestinal, también las dietas vegetarianas, consumo de fármacos (colchicina, fenitoína, barbitúricos, etanol).
Secundarias: por alcoholismo, hepatopatías, drogas e hipotiroidismo.
METABOLISMO:
La vitamina B12, o cianocobalamina, es sintetizada en el organismo humano exclusivamente por microorganismos presentes en su gran mayoría en la flora intestinal. Dado que las necesidades diarias superan dicha síntesis, es esencial el aporte externo a través de los alimentos de origen animal, como la carne, el hígado, corazón, riñón y en menor proporción la leche, los huevos y el pescado no existiendo en los vegetales.
Una dieta habitual contiene alrededor de 5 a 30 microgramos de vitamina B12, de los que sólo se absorben 1 a 5 microgramos y el resto es eliminado por la orina. Por lo cual, la ingesta diaria necesariamente debe aportar alrededor de 2 a 5 microgramos para cubrir las necesidades
La absorción de vitamina B12 depende de un mecanismo cuya regulación resulta de la acción de diferentes proteínas denominadas: A) Proteínas R o rápidas, secretadas por la mucosa gástrica. B) Factor Intrínseco (Fi) de Castle, secretado en el fundo gástrico. C) Receptores para el complejo Fi-B12 ubicados en el íleon.
El ácido fólico se encuentra tanto en los alimentos de origen animal y predominantemente en los vegetales y frutas. Es muy termolábil, por lo que se destruye fácilmente al preparar los alimentos con el calor. Sus requerimientos diarios oscilan entre 50 y 100 microgramos. Que pueden aumentar en determinadas situaciones fisiológicas como el embarazo y la lactancia. Su capacidad de reserva en el organismo frente a una dieta desprovista de el, no supera los tres meses.
El ácido fólico es absorbido por la mucosa del intestino delgado proximal, generalmente por una interacción con una proteína o si su cantidad es importante por difusión pasiva.
A nivel intracelular, la vitamina B12 cumple con sus funciones metabólicas principales: a) La síntesis de ADN junto con el ácido fólico, pero actuando a diferentes niveles. B) La síntesis de los ácidos grasos que forman los lípidos de la membrana de las células neuronales, la cual se altera cuando hay un déficit de vitamina B12, y ocasiona la desmielinización de las fibras nerviosas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
‐ Cutáneo mucoso: palidez con tinte alimonado característica y sobre todo, en pacientes con anemia perniciosa la presencia de vitiligo y melanodermia. Subictericia de escleras por hematopoyesis ineficaz y hemolisis
‐ Manifestaciones digestivas: debido a la afección de las células epiteliales del tubo digestivo por presentar un alto recambio celular similar al de las células hematopoyéticas. Algunas veces, el paciente se queja de lengua dolorosa o ardiente que, en la inspección es lisa y de color rojo intenso (glositis de Hunter). También puede haber anorexia acompañada de una moderada pérdida de peso, y quizá, de diarrea y otros síntomas gastrointestinales.
‐ Manifestaciones neurológicas: presentes solamente en pacientes con carencia de vitamina B12 y no en el déficit de ácido fólico. Es frecuente la presencia de parestesias de los dedos de las manos y pies junto a alteraciones de la sensibilidad superficial y/o profunda. En etapas más avanzadas pueden presentar pérdida de fuerzas progresivas que llegan a alterar la deambulación configurando una ataxia, síndrome conocido como mielinosis funicular, pérdida de equilibrio.
‐ Este cuadro obedece a una desmielinización de los cordones nerviosos laterales y posteriores de la médula espinal seguida de degeneración axonal y, finalmente de la muerte de las neuronas. En su estadio final estas lesiones son, por supuesto, irreversibles. Pueden presentar alteraciones del tacto, del olfato y de la visión como también una demencia que simula en ocasiones una enfermedad de Alzheimer, depresiones psicóticas y esquizofrenia paranoide. Los reflejos pueden estar atenuados o exaltados.
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