DEFINICIÓN
La Fibrosis Pulmonar Idiopatica es una forma específica de enfermedad pulmonar intersticial fibrosante de origen desconocido, siendo entre ellas, la forma más común y la que presenta un peor pronóstico a corto plazo. Ocurre fundamentalmente en adultos mayores, es progresiva, de curso crónico e irreversible. Tiene un patrón radiológico y/o histopatológico de neumonía intersticial usual (NIU). Se trata de una enfermedad que invariablemente se asocia con mal pronóstico y que usualmente termina con la vida del paciente, aunque la historia natural de la misma es variable e impredecible.
En este contexto, la supervivencia media es de 3 años, pero se puede observar pacientes con una supervivencia individual que puede variar entre pocos meses a casi una década.
FISIOPATOLOGIA
Aunque la causa de Fibrosis Pulmonar Idiopatica sigue siendo desconocida, parece que la fibrosis afecta a personas con predisposición genética que son propensas a sufrir la reparación aberrante de las lesiones repetidas que sufre la célula epitelial alveolar como consecuencia de exposiciones ambientales, los factores implicados son los siguientes:
Factores ambientales: entre ellos, el más importante es el consumo de cigarrillos, que multiplica el riesgo de sufrir Fibrosis Pulmonar Idiopatica. La incidencia de la Fibrosis Pulmonar Idiopatica también aumenta en personas expuestas a humo de metales y polvo de madera, o que tienen profesiones como granjeros, peluqueros y canteros. Se ha propuesto que la exposición a agentes irritantes o toxinas medioambientales en cada uno de esos contextos provoca daños recurrentes en la célula epitelial alveolar. Recientemente se ha implicado la participación de reflujo gástrico.
Factores genéticos: la inmensa mayoría de las personas fumadoras o expuestas a otros riesgos ambientales relacionados con la FPI no desarrollan el transtorno, lo que indica la existencia de factores adicionales. Entre los sospechosos las variantes genéticas hereditarias son las más importantes. Un grupo de lesiones genéticas de particular interés son las mutaciones de la línea germinal con pérdida de función en los genes TERT y TERC, que codifican los componentes de la telomerasa. Como se recordará, la telomerasa es una enzima responsable del mantenimiento de los extremos de los cromosomas (telomeros) y, por tanto, previene la senescencia celular. Hasta el 15% de las FPI familiares se asocian a defectos en el gen de la telomerasa, hasta el 25% de los casos esporádicos de FPI se asocian al acortamiento anómalo de la telomerasa en los linfocitos de sangre periférica. Se desconoce la causa de este acortamiento y también si estas personas presentan asimismo acortamiento del telomero en las células epiteliales alveolares. Por otra parte, algunas formas familiares poco frecuentes de FPI se asocian a mutaciones de los genes que codifican componentes del surfactante. Estas mutaciones provocan defectos del plegamiento de las proteínas afectadas, activando la respuesta de proteínas no plegadas en los neumocitos de tipo II. A su vez, parece que este paso hace que los neumocitos sean más sensibles a las agregaciones ambientales, potenciando la disfunción y la lesión consecuentes de la célula. Por ultimo aproximadamente un tercio de los casos de FPI se asocian a una variante genética frecuente que aumenta en gran medida la secreción de MUC5B, una mucina que hace que las células epiteliales alveolares sean sensibles a la lesión o que exagera los acontecimientos posteriores que conducen a la fibrosis.
Edad: La FPI es una enfermedad de personas mayores que pocas veces aparece antes de los 50 años de edad. Se desconoce si esta asociación se debe al acortamiento de los telomeros relacionado con la edad o a otras modificaciones adquiridas también asociadas a la edad.
SÍNTOMAS DE FIBROSIS PULMONAR
En la fibrosis pulmonar el tejido intersticial de los pulmones se va cicatrizando , esto hace que se vuelva más duro y grueso, entonces no abra una buena perfusión de O2 los cual dificulta la recuperación del aliento y por ello puede causar los siguientes síntomas :
Tos seca y persistente crónica, fatiga, debilidad, dificultad para respirar y pérdida de peso y en la mayoría de casos se presenta acropaquia
(FATIGA)
• Incomodidad al respirar.
• Dificultad para respirar.
• Incapacidad para obtener la cantidad de aire suficiente.
• Sensación de asfixia, opresión, ahogo o sofocación.
(TOS SECA)
• Picor continúo en las vías respiratorias.
• Tos sin expectoración de mucosidad.
• Pecho despejado, sin pitidos ni congestión.
• La tos suena seca.
• Una tos irritante le impide dormir con tranquilidad por la noche.
(DEBILIDAD)
• Aumento del malestar (agotamiento extremo y enfermedad) después de una actividad física o mental.
• Problemas de sueño.
• Problemas de la memoria y la concentración.
• Dolor muscular persistente.
• Dolor en las articulaciones (sin enrojecimiento ni hinchazón).
• Dolor de cabeza.
SIGNOS DE FIBROSIS PULMONAR
La disnea como queja frecuente es importante, especialmente en las neumonías intersticiales idiopáticas, neumonitis por hipersensibilidad, COP, sarcoidosis, neumonías eosinofilas e PLCH.
Las sibilancias son un signo poco frecuente de la ILD, en la mayor parte de casos de ILD es raro encontrar dolor torácico importante. Sin embargo, la sarcoidosis a menudo se acompaña de dolor subesternal, la esclerosis tuberosa, la LAM y la neurofibromatosis.
La hemoptisis y los esputos sanguinolentos son manifestaciones raras de la ILD, pero puede verse más en síndromes de hemorragia alveolar difusa, enfermedad respiratorio minoritaria (DAH), LAM, esclerosis tuberosa y vasculitis granulomatosa.
La astenia y la pérdida de peso son comunes en todas las enfermedades pulmonares intersticiales.
DIAGNOSTICO
EXPLORACIÓN FÍSICA
Hallazgos no suelen ser específicos, por lo general revelan taquipnea y estertores secos basilares al final de la inspiración, comunes ILD acompañadas de inflamación. Algunas veces aparecen crepitantes en ausencia o disminuidos en ambos hemitórax.
Cuando se manifiesta la hipertensión pulmonar y la cardiopatia pulmonar. En algunos pacientes con enfermedad avanzada hay cianosis y dedos en palillo de tambor.
DIAGNOSTICO LABORATORIO
En algunos pacientes se identifican anticuerpos antinucleares, antiinmunoglobulinas (factores reumatoides) , incluso en ausencia de una Enfermedad pulmonar intersticial definida .
Un hallazgo inespecífico común en las ILD es la lactato deshidrogenasa (LDH, lactate dehydrogenase) elevada. La sarcoidosis a menudo se acompana de enzima convertidora de la angiotensina serica elevada. Las precipitinas séricas confirman la exposición cuando se sospecha de neumonitis por hipersensibilidad.
El electrocardiograma suele ser normal, a menos que exista hipertensión pulmonar; en ese caso, muestra desviación del eje hacia la derecha o hipertrofia ventricular derecha. La ecocardiografía también revela dilatación ventricular derecha, hipertrofia en presencia de hipertensión pulmonar o ambas.
Radiografía de tórax
El primer indicio de una ILD surge en una radiografía de tórax anormal, que por lo general revela una alteración tipo reticular bibasal. Otras veces produce un llenado alveolar tipo nodular o mixto y un aumento de la trama reticular.
Un subgrupo de ILD muestra opacidades nodulares con predilección por las zonas pulmonares superiores (sarcoidosis, PLCH, neumonitis por hipersensibilidad crónica, silicosis, beriliosis, artritis reumatoide [forma nodular necrobiotica], espondilitis anquilosante).
El hallazgo radiográfico de “panal de abeja” coincide con los hallazgos patológicos de espacios quísticos pequeños y fibrosis progresiva; cuando está presente, anuncia un mal pronóstico. En la mayor parte de los casos la radiografía de tórax es inespecífica y no suele permitir un diagnostico concreto.
Tomografía computarizada de alta resolución
La HRCT es mejor que la radiografía simple de tórax para la detección precoz y la confirmación de una posible ILD. Además permite evaluar mejor la magnitud y distribución de la enfermedad y es especialmente útil para estudiar a los pacientes con radiografías normales.
PRUEBAS DE LA FUNCIÓN PULMONAR
Espirometria y volúmenes pulmonares
La función pulmonar es importante para evaluar la magnitud del problema pulmonar en los pacientes con ILD. La mayor parte de las ILD provoca un defecto restrictivo con reducción de la capacidad pulmonar total, la capacidad funcional residual y el volumen residual.
El volumen espiratorio forzado en 1 s (FEV1, forced expiratory volume in 1 s) y la capacidad vital forzada (FVC, forced vital capacity) están reducidos, pero esos cambios son consecuencia de la TLC reducida. Los volúmenes pulmonares disminuyen al empeorar la rigidez del pulmón con el avance de la enfermedad.
Capacidad de difusión
La capacidad de difusión del monóxido de carbono en el pulmón es un hallazgo común pero inespecífico en la mayor parte de las ILD. Esta reducción se debe también a la desaparición de los capilares alveolares pero, sobre todo, al desequilibrio de la relación ventilacion-perfusion (V/Q).
Gases en sangre arterial
Los gases arteriales en reposo pueden ser normales o revelar hipoxemia (secundaria a un desequilibrio de la ventilación y la perfusión) y alcalosis respiratoria. Una presión arterial de O2 normal (o saturación por oximetría) en reposo no excluye la posibilidad de hipoxemia pronunciada durante el ejercicio o el sueño. La retención de CO2 es poco frecuente y suele ser una manifestación de la fase terminal de la enfermedad.
