Los pacientes con Hipertension pulmonar tienen rasgos histopatológicos comunes caracterizados por hipertrofia de la túnica media, fibrosis excéntrica y concéntrica de la íntima, trombos recanalizados que se observan como membranas fibrosas y lesiones plexiformes. Parece que los fenómenos subyacentes al desarrollo de PAH incluyen vasoconstricción, proliferación vascular, trombosis e inflamación.
Es bien conocido que el desequilibrio entre las propiedades vasoconstrictoras y vasodilatadoras de la circulación pulmonar es el problema principal en la HAP.
Este desequilibrio es multifactorial; durante los últimos años, se ha otorgado un mayor peso a factores desencadenantes de esta alteración, dentro de los cuales se encuentran factores moleculares y celulares, así como diversos componentes de inflamación puede también darse por procesos infecciosos como es el VIH , desencadenante como toxinas y fármacos en el cual un 70% de la hipertensión arterial pulmonar se da por enfermedades genéticas, en el cual se encuentra la mutación del gen 2q33 encargado de controlar el crecimiento, diferenciación y apoptosis de las células endoteliales y células del musculo liso pulmonar. Existen enfermedades hereditarias o genéticas que conllevan a la mutación de este gen generando así proliferación de estas células y degeneración del endotelio procediendo a un aumento de la presión pulmonar. Principalmente se da por la el desbalance que existe entre los vasodilatadores y vasoconstrictores mediados por tres elementos: la vasoconstricción, proliferación de células, trombosis. Todas ellas remodelan la pared vascular produciendo desequilibrio entre ellas lo que hace un aumento de la presión arterial pulmonar con un aumento de gasto cardiaco, conforme va la enfermedad progresa predomina la vasoconstricción, la resistencia pulmonar se hacen fijas y la arterias dejan de responder a los vasodilatadores, empieza el engrosamiento de la pared de la cavidad derecha y por consiguiente se dan las manifestaciones derechas.
