El síndrome de vena cava superior (SVCS), es el conjunto de síntomas y signos derivados de la obstrucción parcial o completa del flujo sanguíneo a través de la vena cava superior hacia la aurícula derecha. Puede ser debido a trombosis intrínseca (idiopática o primaria) o a la compresión extrínseca (asociada o no a trombosis secundaria).
Constituye una de las escasas situaciones de urgencia médica en Oncología, por lo que su diagnóstico precoz es clave para un eficaz tratamiento y un mejor pronóstico a medio plazo.
En nuestro medio las enfermedades malignas son la causa más habitual del SVCS. Los tumores más frecuentes son los cánceres de pulmón, que suponen el 70% de todos los casos de SVCS, sobre todo los microcíticos y los linfomas. Existen algunas causas benignas de SVCS que son bastantes raras.
El síntoma más frecuente y precoz es la DISNEA. Los pacientes también pueden referir tos, expectoración hemoptóica, dolor torácico, mareos y trastornos de la visión. La exploración clínica se caracteriza por la triada clásica de: edema en esclavina (cara, cuello y ambas regiones supraclaviculares, en ocasiones, si el SVCS está muy evolucionado puede verse también edema en miembro superior derecho), cianosis en cara y extremidades superiores y circulación colateral tóraco-braquial. Es habitual, el hallazgo de ingurgitación de las venas yugulares.
Este conjunto de síntomas y signos derivados de la obstrucción parcial o completa de la vena cava superior. Se produce por el efecto compresivo de masas tumorales, ya sea de origen pulmonar, tímica o de linfoadenopatías mediastínicas. El caso más común corresponde a cáncer broncogénico.
Las enfermedades malignas son la causa principal, siendo la más frecuente el cáncer de pulmón.
Síntomas y signos
La disnea es el síntoma más precoz, acompañado posteriormente de edema e hinchazón a nivel facial y del brazo.
Tos, Disnea, Dolor torácico, Disfagia, Cianosis, Congestión, Cefalea, Mareo.
Triada:
1.Circulación colateral toracobraquial.
2.Edema en esclavina.
3.Cianosis Facial
Etiología
La causa más común del síndrome de vena cava superior son las neoplasias, como por ejemplo: el carcinoma broncogénico incluyendo el de células pequeñas y carcinoma de pulmón de células no pequeñas, el linfoma de Burkitt, linfoma linfoblástico, pre-linaje de células T leucemia linfoblástica aguda (rara), las leucemias agudas y otras. También puede ocurrir como resultado de la trombosis en la vena cava superior, aunque esto es menos común (aproximadamente el 35% debido al uso de dispositivos intravasculares).
Tratamiento
El tratamiento puede ser médico-quirúrgico, en este caso, ir directamente en búsqueda de la causa subyacente, y según ésta, optar por la conducta terapéutica más adecuada. Los glucocorticoides (como prednisona o metilprednisolona) disminuye la respuesta inflamatoria a la invasión tumoral y el edema que rodea el tumor. Además, los diuréticos se utilizan para reducir el retorno venoso al corazón, que alivia el aumento de la presión, esta última opción, resulta útil independiente de la causa que provoca la oclusión de la cava superior.
El tratamiento ha de establecerse lo antes posible y se basará en dos aspectos fundamentales: alivio sintomático inicial y tratamiento del proceso maligno primario.
Diagnostico
El diagnóstico de sospecha es de extrema importancia, ya que de ello va a depender el pronóstico a largo plazo del paciente cuando la enfermedad neoplásica debuta como un SVCS.
Para el diagnóstico se utilizan técnicas de imagen tales como: radiografía de tórax, escaner torácico (TAC), en ocasiones, resonancia magnética y flebografía axilar bilateral. El diagnóstico histológico es fundamental para recomendar un tratamiento específico.
Pronóstico
En el caso de ser secundario a neoplasia, los síntomas suelen aliviarse con terapia de radiación dentro de un mes de tratamiento. Sin embargo, incluso con tratamiento, el 90% de los pacientes mueren dentro de dos años y medio.
