Las bronquiectasias consisten en la dilatación y destrucción de los grandes bronquios causadas por inflamación y una infección crónica.
CAUSAS
La bronquiectasia a menudo es causada por inflamación o infección de las vías respiratorias que sucede una y otra vez.
Otras causas de la bronquiectasia pueden incluir:
Fibrosis quística, una enfermedad que ocasiona la acumulación de mucosidad gruesa y pegajosa en los pulmones
Trastornos autoinmunitarios, como artritis reumatoidea o enfermedad de Crohn
Enfermedades pulmonares alérgicas
SÍNTOMAS
Los síntomas se desarrollan gradualmente. Pueden presentarse meses o años después del hecho que causa la bronquiectasia.
• La tos prolongada (crónica) con grandes cantidades de esputo de olor fétido es el síntoma principal de la bronquiectasia.
• Mal aliento
• Dedos de las manos en forma de palillo de tambor (raro)
• Expectoración con sangre
• Fatiga
• Palidez
• Dificultad para respirar que empeora con el ejercicio
• Pérdida de peso
• Sibilancias
• Fiebre baja y sudoración nocturna
ETIOLOGÍA
Es mejor considerar a la bronquiectasia como el punto final común de diversos trastornos que causan inflamación crónica de las vías respiratorias. Las bronquiectasias pueden afectar muchas áreas del pulmón (bronquiectasias difusas) o aparecer en sólo una o dos áreas (bronquiectasias focales).
Bronquiectasias difusas
Se desarrollan con mayor frecuencia en pacientes con defectos genéticos, inmunológicos o anatómicos que afectan las vías aéreas. En los países desarrollados, muchos casos inicialmente aparentan ser idiopáticos, probablemente en parte debido a que la aparición es tan lenta que el problema desencadenante no puede ser identificado para el momento en que se reconoce la bronquiectasia. Con las nuevas pruebas mejoradas, genéticas e inmunológicas, un número creciente de informes describe el hallazgo de una etiología en estos casos idiopáticos después de una evaluación cuidadosa y sistemática
Las bronquiectasias difusas a veces complican afecciones autoinmunitarias más comunes, como la artritis reumatoide o el síndrome de Sjögren.
En los países en desarrollo, la mayoría de los casos son probablemente causados por la tuberculosis, especialmente en pacientes con la función inmune alterada debido a desnutrición e infección por HIV.
Bronquiectasias focales
Se desarrollan como resultado de neumonías sin tratar o de una obstrucción (p. ej., debido a cuerpos extraños, tumores, modificaciones posquirúrgicas, adenopatías). Las micobacterias (tuberculosas o no tuberculosas) pueden causar bronquiectasias focales y colonizar los pulmones de los pacientes con bronquiectasias debidas a otros trastornos
FISIOPATOLOGÍA
Bronquiectasias difusas: Parecen comenzar cuando un trastorno causal provoca la inflamación de las vías respiratorias pequeñas y medianas, con liberación de mediadores inflamatorios desde los neutrófilos intraluminales. Los mediadores inflamatorios destruyen la elastina, el cartílago y el músculo en las vías aéreas más grandes, dando como resultado la broncodilatación irreversible. Simultáneamente, en las vías aérea pequeñas y medianas inflamadas, macrófagos y linfocitos forman infiltrados que engrosan las paredes mucosas. Este engrosamiento provoca la obstrucción de la vía aérea frecuentemente observada durante las pruebas de función pulmonar. Con la progresión de la enfermedad, la inflamación se extiende más allá de las vías respiratorias, causando fibrosis del parénquima pulmonar circundante. Lo que inflama las vías respiratorias pequeñas depende de la etiología de las bronquiectasias. Los contribuyentes comunes incluyen una limpieza deficiente de las vías respiratorias (debido a la producción de moco espeso, viscoso en la FQ, la falta de motilidad ciliar en DCP, o daños a los cilios y / o las vías respiratorias secundarias a infección o lesión) y el deterioro de las defensas del huésped; estos factores predisponen a los pacientes a la infección crónica y la inflamación. En el caso de deficiencia inmune (particularmente IDCV), la inflamación autoinmune también puede contribuir.
Bronquiectasia focal: Por lo general ocurre cuando una gran vía respiratoria se obstruye. La incapacidad resultante para eliminar las secreciones conduce a un
ciclo de infección, inflamación y daño de la pared de la vía aérea. El lóbulo medio derecho está involucrado con mayor frecuencia debido a que su bronquio es pequeño y angulado y tiene ganglios linfáticos en las proximidades. La linfadenopatía debido a infección por micobacterias no tuberculosas a veces causa obstrucción bronquial y bronquiectasias focal
Como la inflamación en curso cambia la anatomía de las vías respiratorias, las bacterias patógenas (a veces incluyendo micobacterias), colonizan la vía aérea. Los gérmenes comunes incluyen Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) y Streptococcus pneumoniae (13%). La colonización por S. aureus está fuertemente asociada con la FQ; el hallazgo de S. aureus en un cultivo despertar preocupación por una FQ no diagnosticada. Además, la colonización con P. aeruginosa tiende a indicar una enfermedad grave y augura una rápida disminución de la función pulmonar. La colonización por múltiples microorganismos es común, y la resistencia a los antibióticos es una preocupación en los pacientes que requieren cursos frecuentes de antibióticos para el tratamiento de las exacerbaciones.
Ciclo de Cole
Definimos anteriormente a las bronquiectasias como una enfermedad que provoca la destrucción progresiva de la pared bronquial con posterior dilatación.
Actualmente, el mecanismo propuesto por Cole en la década de los ochenta sigue vigente como modelo que explica la aparición de las bronquiectasias.
Este ciclo, se suele iniciar porque hay infección de Microorganismos Potencialmente Patógenos (MPP) como la P. aruginosa y H. Influenzae que ocasiona inflamación neutrofílica y mononuclear con otros mediadores inflamatorios. Esto conlleva la presencia de enzimas líticas, destrucción tisular e incremento de la inflamación cerrando el ciclo y volviendo a comenzar con los MPP.
Por tanto, instaurado este ciclo, se progresa al daño bronquial crónico y a la dilatación que conlleva instaurándose la Bronquiectasia.
