Bronquiectasias difusas
Parecen comenzar cuando un trastorno causal provoca la inflamación de las vías respiratorias pequeñas y medianas, con liberación de mediadores inflamatorios desde los neutrófilos intraluminales. Los mediadores inflamatorios destruyen la elastina, el cartílago y el músculo en las vías aéreas más grandes, dando como resultado la broncodilatación irreversible. Simultáneamente, en las vías aérea pequeñas y medianas inflamadas, macrófagos y linfocitos forman infiltrados que engrosan las paredes mucosas. Este engrosamiento provoca la obstrucción de la vía aérea frecuentemente observada durante las pruebas de función pulmonar. Con la progresión de la enfermedad, la inflamación se extiende más allá de las vías respiratorias, causando fibrosis del parénquima pulmonar circundante. Lo que inflama las vías respiratorias pequeñas depende de la etiología de las bronquiectasias. Los contribuyentes comunes incluyen una limpieza deficiente de las vías respiratorias (debido a la producción de moco espeso, viscoso en la FQ, la falta de motilidad ciliar en DCP, o daños a los cilios y / o las vías respiratorias secundarias a infección o lesión) y el deterioro de las defensas del huésped; estos factores predisponen a los pacientes a la infección crónica y la inflamación. En el caso de deficiencia inmune (particularmente IDCV), la inflamación autoinmune también puede contribuir.
Parecen comenzar cuando un trastorno causal provoca la inflamación de las vías respiratorias pequeñas y medianas, con liberación de mediadores inflamatorios desde los neutrófilos intraluminales. Los mediadores inflamatorios destruyen la elastina, el cartílago y el músculo en las vías aéreas más grandes, dando como resultado la broncodilatación irreversible. Simultáneamente, en las vías aérea pequeñas y medianas inflamadas, macrófagos y linfocitos forman infiltrados que engrosan las paredes mucosas. Este engrosamiento provoca la obstrucción de la vía aérea frecuentemente observada durante las pruebas de función pulmonar. Con la progresión de la enfermedad, la inflamación se extiende más allá de las vías respiratorias, causando fibrosis del parénquima pulmonar circundante. Lo que inflama las vías respiratorias pequeñas depende de la etiología de las bronquiectasias. Los contribuyentes comunes incluyen una limpieza deficiente de las vías respiratorias (debido a la producción de moco espeso, viscoso en la FQ, la falta de motilidad ciliar en DCP, o daños a los cilios y / o las vías respiratorias secundarias a infección o lesión) y el deterioro de las defensas del huésped; estos factores predisponen a los pacientes a la infección crónica y la inflamación. En el caso de deficiencia inmune (particularmente IDCV), la inflamación autoinmune también puede contribuir.
Bronquiectasia focal
Por lo general ocurre cuando una gran vía respiratoria se obstruye. La incapacidad resultante para eliminar las secreciones conduce a un
Por lo general ocurre cuando una gran vía respiratoria se obstruye. La incapacidad resultante para eliminar las secreciones conduce a un
ciclo de infección, inflamación y daño de la pared de la vía aérea. El lóbulo medio derecho está involucrado con mayor frecuencia debido a que su bronquio es pequeño y angulado y tiene ganglios linfáticos en las proximidades. La linfadenopatía debido a infección por micobacterias no tuberculosas a veces causa obstrucción bronquial y bronquiectasias focal
Como la inflamación en curso cambia la anatomía de las vías respiratorias, las bacterias patógenas (a veces incluyendo micobacterias), colonizan la vía aérea. Los gérmenes comunes incluyen Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) y Streptococcus pneumoniae (13%). La colonización por S. aureus está fuertemente asociada con la FQ; el hallazgo de S. aureus en un cultivo despertar preocupación por una FQ no diagnosticada. Además, la colonización con P. aeruginosa tiende a indicar una enfermedad grave y augura una rápida disminución de la función pulmonar. La colonización por múltiples microorganismos es común, y la resistencia a los antibióticos es una preocupación en los pacientes que requieren cursos frecuentes de antibióticos para el tratamiento de las exacerbaciones.
