Aclaración Mucocliliar en la Fibrosis Quistica

La disfunción del sistema mucociliar en el sistema respiratorio conlleva a un cuadro clínico por fibrosis quística. El defecto primario es una alteración en el transporte de iones a través de las superficies epiteliales debido a menor expresión del canal transmembrana regulador de la fibrosis quística (CFTR), transportador de Cl-. En el epitelio respiratorio esta anormalidad se manifiesta en marcada disminución de la conductancia de Cl- y aumento en la absorción de Na+, resultando un líquido superficial (LS) deshidratado. El moco se torna más viscoso y se adhiere a la superficie epitelial, colapsando la capa de líquido periciliar y frenando el movimiento ciliar. Además se inactivan los compuestos con actividad antimicrobiana. Así, la Fibrosis quistica se caracteriza por acumulación de secreciones mucosas y colonización crónica por patógenos bacterianos como Staphylococcus aureus y Pseudomona aeruginosa. La infección e infamación crónica llevan a proliferación de células caliciformes e hipertrofia de glándulas secretoras de moco, estableciendo un círculo vicioso de infección e injuria que lleva a insuficiencia respiratoria y muerte prematura.