Células ciliadas

                      

Los cilios móviles son la característica estructural y funcional definitoria de las células ciliadas de las vías respiratorias. Los cilios respiratorios tienen la estructura axonemal microtubular "9 + 2", que comprende nueve dobletes periféricos más un par central. En conjunto, estos componentes axonémicos proporcionan el marco para la generación de una forma de onda ciliar compleja. Los componentes clave para impulsar el movimiento ciliar son los brazos de dineína internos y externos, que están presentes en múltiples unidades repetitivas de 96 nm a lo largo de la longitud de los microtúbulos periféricos, dobletes, y contienen enzimas para hidrólisis de ATP para generar fuerza para el movimiento del brazo de dineín y genera la forma de onda ciliar compleja . Cada cilio contiene > 300 proteínas diferentes y está arraigada en la membrana plasmática epitelial de las vías respiratorias por un cuerpo basal, que es un centriole modificado.

Los cilios proporcionan la fuerza motriz coordinada para limpiar mecánicamente el moco que contiene agentes infecciosos, partículas y sustancias tóxicas de las vías respiratorias conductoras. Aproximadamente 200 cilios por latido de la célula, esta sincronía vectorial coordinada es el resultado de la orientación planar que se produce durante la ciliogénesis, así como el refinamiento por el flujo de fluidos impulsado por cilios y el apretado empaque de cilios debido a las glicoproteínas cargadas negativamente que recubren el eje ciliar. Los cilios propulsan el moco proximalmente a 1 mm / min. La regulación de la frecuencia del ritmo ciliar implica una variedad de moléculas de señalización y múltiples mecanismos de retroalimentación. En resumen, la frecuencia de los golpes ciliares y el aclaramiento mucociliar no funcionan a plena capacidad en condiciones basales, pero pueden ser estimulados por varios mecanismos de señalización intracelular incluyendo fosforilación dependiente de guanosina monofosfato cíclico (cAMP) así como los cambios en el calcio intracelular y el pH. Por el contrario, la proteína quinasa C disminuye la frecuencia de batido ciliar.

Además de su papel en el movimiento de la capa mucosa, las células ciliadas juegan papeles cruciales adicionales en la homeostasis de las vías respiratorias. Tienen una función principal en el transporte iónico a través de la superficie luminal de la vía aérea, ya que tanto el canal epitelial de Na + (NaEC) como el CFTR se expresan predominantemente en células ciliadas. Las células ciliadas autoregulan la hidratación de la superficie de las vías respiratorias detectando tanto las tensiones macroscópicas (por ejemplo, el flujo de aire) como microscópicas (por ejemplo, la interacción de los cilios con la capa mucosa) y la transmisión de estas señales a la liberación extracelular de ATP. El ATP extracelular regula el equilibrio entre NaEC (inhibe) y CFTR (activa) para ajustar constantemente la hidratación de la superficie de las vías respiratorias. Además, las células ciliadas son capaces de aplanar para cubrir las lagunas epiteliales cuando las células secretoras se lesionan.